Bezpečnější parenterální výživa u dětského syndromu krátkého střeva ke snížení poškození jater

Kritéria pro zařazení:

• Cílovou populací pro zařazení do studie je kohorta pacientů se syndromem krátkého střeva závislým na TPN, definovaná jako jakýkoli dětský pacient, který má po operaci břicha zbytkovou délku tenkého střeva menší než 25 % délky předpokládané pro gestační věk nebo vyžaduje pooperační TPN pro více než 42 dnů z důvodu gastrointestinální intolerance a u kterého se vyvinulo jaterní onemocnění spojené s TPN dostatečné k tomu, aby představovalo významné riziko progrese do selhání jater na základě následujících kritérií:

  • Celková koncentrace bilirubinu v séru vyšší než 3 mg/dl po celkovém trvání TPN delším než 2 měsíce při absenci prokázané epizody bakteriémie během předchozích 3 týdnů.

PLUS BUĎ:

• Počet krevních destiček nižší než 200 000/μl po celkovém trvání TPN delším než 2 měsíce při absenci prokázané epizody bakteriémie během předchozích 3 týdnů.

NEBO

• Koncentrace albuminu v séru nižší než 3,2 mg/dl po celkovém trvání TPN delším než 2 měsíce při absenci prokázané epizody bakteriémie během předchozích 3 týdnů.

Pacienti s koagulopatií způsobenou jaterním onemocněním souvisejícím s parenterální výživou (INR > 1,2) budou potenciálními kandidáty pro zařazení, protože pacienti se zvýšeným INR přesahujícím 2 prokázali ústup koagulopatie po léčbě Omegavenem®. Podobně budou potenciálními kandidáty pro zařazení pacienti s hyperlipidémií.

Alternativně pacienti v současné době užívající Omegaven, který byl zahájen v jiném centru kvůli střevnímu selhání s onemocněním jater, které nemusí splňovat laboratorní kritéria uvedená výše. Subjekt může pokračovat v Omegavenu podle tohoto protokolu podle uvážení hlavního zkoušejícího.

Kritéria vyloučení:

Pacienti s následujícími příznaky v anamnéze budou vyloučeni ze zařazení do tohoto protokolu:

• Alergie na rybí nebo vaječný protein.
• Onemocnění jater prokázané nebo suspektní, že je způsobeno jiným procesem, než je syndrom krátkého střeva závislý na TPN, včetně mimo jiné hepatitidy C, hepatitidy B, cystické fibrózy, biliární atrézie, Alagilleova syndromu, familiární intrahepatální cholestázy a alfa-1-antitrypsinu nedostatek.
• Odmítnutí poskytovatelů třetích stran uhradit nemocnici náklady na Omegaven®.