Sicherere parenterale Ernährung bei pädiatrischem Kurzdarmsyndrom zur Verringerung von Leberschäden

Einschlusskriterien:

• Die Zielpopulation für die Aufnahme ist die Kohorte von Patienten mit TPN-abhängigem Kurzdarmsyndrom, definiert als jede pädiatrische Patientin, die nach einer Bauchoperation eine verbleibende Dünndarmlänge von weniger als 25 % der für das Gestationsalter vorhergesagten Länge hat oder für die eine postoperative TPN erforderlich ist mehr als 42 Tage aufgrund einer gastrointestinalen Intoleranz und der eine TPN-assoziierte Lebererkrankung entwickelt hat, die ausreicht, um basierend auf den folgenden Kriterien ein signifikantes Risiko für das Fortschreiten eines Leberversagens darzustellen:

  • Gesamtserumbilirubinkonzentration von mehr als 3 mg/dl nach einer TPN-Gesamtdauer von mehr als 2 Monaten ohne nachgewiesene Bakteriämieepisode innerhalb der vorangegangenen 3 Wochen.

PLUS ENTWEDER:

• Thrombozytenzahl von weniger als 200.000/μl nach einer TPN-Gesamtdauer von mehr als 2 Monaten, ohne nachgewiesene Bakteriämie-Episode innerhalb der vorangegangenen 3 Wochen.

ODER

• Serumalbuminkonzentration von weniger als 3,2 mg/dl nach einer TPN-Gesamtdauer von mehr als 2 Monaten, ohne dass innerhalb der letzten 3 Wochen eine nachgewiesene Bakteriämieepisode aufgetreten ist.

Patienten mit Koagulopathie aufgrund einer Lebererkrankung im Zusammenhang mit parenteraler Ernährung (INR > 1,2) sind potenzielle Kandidaten für die Aufnahme, da Patienten mit einer erhöhten INR von mehr als 2 nach der Behandlung mit Omegaven® eine Auflösung der Koagulopathie gezeigt haben. In ähnlicher Weise sind Patienten mit Hyperlipidämie potenzielle Kandidaten für die Aufnahme.

Alternativ Patienten, die derzeit Omegaven erhalten, das in einem anderen Zentrum wegen Darmversagen mit Lebererkrankung begonnen wurde und die oben aufgeführten Laborkriterien nicht erfüllen müssen. Der Proband kann nach Ermessen des leitenden Prüfarztes die Behandlung mit Omegaven gemäß diesem Protokoll fortsetzen.

Ausschlusskriterien:

Patienten mit einer der folgenden Vorgeschichten werden von der Aufnahme in dieses Protokoll ausgeschlossen:

• Allergie gegen Fisch- oder Eiprotein.
• Lebererkrankung, die nachweislich oder vermutet durch einen anderen Prozess als das TPN-abhängige Kurzdarmsyndrom verursacht wurde, einschließlich, aber nicht beschränkt auf Hepatitis C, Hepatitis B, Mukoviszidose, Gallenatresie, Alagille-Syndrom, familiäre intrahepatische Cholestase und Alpha-1-Antitrypsin Mangel.
• Weigerung von Drittanbietern, dem Krankenhaus die Kosten für Omegaven® zu erstatten.