근위축성 측삭 경화증(ALS) 환자의 경구 영양 보충 (NUTRALS)

근위축성 측삭 경화증(ALS)은 진단 당시 평균 연령이 65세인 드문 신경퇴행성 질환입니다. 프랑스에서 발병률은 1.5 ~ 2.5/100,000명의 후속 조치 범위입니다. 이 질병은 두 가지 자발적인 운동 경로에서 운동 뉴런의 진행성 퇴행과 관련이 있습니다. 특히 자율성과 호흡 기능 면에서 매우 쇠약해지는 질병입니다. 예후는 좋지 않고 추적 관찰 기간 동안 지속적으로 악화되어 진단 후 평균 생존 기간이 24개월인 사망으로 이어집니다. ALS 환자는 기능 장애, 삼키기 또는 호흡 장애와 같은 음식 섭취를 제한하거나 중단하는 여러 요인으로 인해 중단기적으로 영양실조의 위험이 있습니다. 이 질병은 또한 50-60%의 사례에서 비정상적인 에너지 소비 증가(과다대사)를 동반하여 추가 체중 감소를 유발합니다. 이전 연구에서는 영양실조가 생존에 대한 독립적인 부정적 예후 인자임을 보여주었습니다. 게다가 진단 당시 환자의 36%는 이미 평소 체중의 5% 이상을 감량했다. 이러한 체중 감소는 다른 알려진 예후 인자에 대한 조정 후 사망 위험이 2배 증가한 것과 관련이 있는 것으로 나타났습니다. 또한, 질병이 진행되는 동안 체지방이 높은 환자는 생존율이 크게 증가합니다. 높은 수준의 혈청 콜레스테롤 및/또는 트리글리세라이드는 생존에 유리한 요인입니다. 프랑스 및 국제 전문가 그룹이 발표한 ALS 환자 관리를 위한 권장 사항에서는 음식 섭취가 환자의 요구 사항을 충족하지 못하는 경우 경구 영양 보충제를 사용할 것을 제안했습니다.

우리는 환자가 적절한 영양 상태를 유지할 수 있도록 경구 영양 보충(ONS)을 (i) 체계적으로 그리고 (ii) 더 일찍(진단 시점부터) 사용해야 한다고 제안합니다.

ALS의 대사 장애가 단순히 질병 진행의 결과가 아니라 그 과정과 결과에 연루된 경우 이러한 개입은 질병의 진행을 지연시킬 수 있습니다.

이것은 포함(T0)과 T0+6개월 사이에 수정된 ALS 기능 등급 척도(ALSFRS-R)의 기울기에 의해 평가된 신경학적 기능 상태에 대한 초기 경구 영양 보충(ONS)의 이점을 평가하기 위한 병렬 무작위 연구입니다. 새로 진단된 ALS 파티