Orale voedingssuppletie bij patiënten met amyotrofische laterale sclerose (ALS). (NUTRALS)

Amyotrofische laterale sclerose (ALS) is een zeldzame neurodegeneratieve ziekte met een mediane leeftijd op het moment van diagnose van 65 jaar. In Frankrijk varieert de incidentie tussen 1,5 en 2,5/100 000 persoonsjaar follow-up. De ziekte is gerelateerd aan progressieve degeneratie van motorneuronen in de twee vrijwillige motorbanen. Het is een zeer slopende ziekte, vooral wat betreft autonomie en ademhalingsfunctie. De prognose is slecht, met een constante verslechtering tijdens de follow-up, leidend tot overlijden met een mediane overleving van 24 maanden na de diagnose. ALS-patiënten lopen het risico op ondervoeding op korte en middellange termijn, vanwege verschillende factoren die de voedselinname beperken of stoppen, zoals functionele beperkingen en slik- of ademhalingsstoornissen. De ziekte gaat in 50-60% van de gevallen ook gepaard met een abnormale toename van het energieverbruik (hypermetabolisme), wat extra gewichtsverlies veroorzaakt. Eerdere studies hebben aangetoond dat ondervoeding een onafhankelijke negatieve prognostische factor is voor overleving. Bovendien heeft 36% van de patiënten op het moment van diagnose al meer dan 5% van hun gebruikelijke gewicht verloren. Er is aangetoond dat een dergelijk gewichtsverlies gepaard gaat met een tweevoudig verhoogd risico op overlijden, na correctie voor andere bekende prognostische factoren. Bovendien hebben patiënten met een hogere vetmassa tijdens het ziekteverloop een significant hogere overleving; en hogere niveaus van serumcholesterol en/of triglyceriden zijn gunstige factoren om te overleven. De aanbevelingen voor de behandeling van ALS-patiënten, gepubliceerd door Franse en internationale groepen van deskundigen, hebben het gebruik van orale voedingssupplementen voorgesteld als de voedselinname niet voldoet aan de behoeften van de patiënt.

Wij stellen voor dat orale voedingssuppletie (ONS) (i) systematisch en (ii) eerder (zo vroeg als de diagnose) moet worden gebruikt om patiënten in staat te stellen de juiste voedingsstatus te behouden.

Een dergelijke interventie zou de progressie van de ziekte kunnen vertragen als de stofwisselingsstoornissen bij ALS niet alleen het gevolg zijn van de progressie van de ziekte, maar betrokken zijn bij het verloop en de uitkomst ervan.

Dit is een parallelle, gerandomiseerde studie met als doel de voordelen te beoordelen van vroege orale voedingssuppletie (ONS) op de neurologische functionele status, geëvalueerd aan de hand van de helling van de herziene ALS Functional Rating Scale (ALSFRS-R) tussen opname (T0) en T0+6 maanden in nieuw gediagnosticeerde ALS pati