Suun kautta otettava ravintolisä amyotrofista lateraaliskleroosia (ALS) sairastaville potilaille (NUTRALS)

Amyotrofinen lateraaliskleroosi (ALS) on harvinainen hermostoa rappeuttava sairaus, jonka mediaani-ikä diagnoosihetkellä on 65 vuotta. Ranskassa ilmaantuvuus vaihtelee välillä 1,5-2,5/100 000 henkilötyövuotta. Sairaus liittyy motoristen hermosolujen progressiiviseen rappeutumiseen kahdessa vapaaehtoisessa motorisessa reitissä. Se on erittäin heikentävä sairaus, erityisesti autonomian ja hengitystoiminnan kannalta. Sen ennuste on huono, ja se pahenee jatkuvasti seurannan aikana, mikä johtaa kuolemaan ja eloonjäämisajan mediaani on 24 kuukautta diagnoosin jälkeen. ALS-potilailla on riski saada aliravitsemus lyhyellä ja keskipitkällä aikavälillä useiden ravinnon saantia rajoittavien tai pysäyttävien tekijöiden vuoksi, kuten toimintavamma ja nielemis- tai hengityshäiriöt. Tautiin liittyy myös 50–60 %:ssa tapauksista epänormaalia energiankulutuksen lisääntymistä (hyperaineenvaihduntaa), mikä lisää painonpudotusta. Aiemmat tutkimukset ovat osoittaneet, että aliravitsemus on riippumaton negatiivinen ennustetekijä selviytymiselle. Lisäksi diagnoosihetkellä 36 % potilaista on jo laihtunut yli 5 % normaalipainostaan. Tällaisen painonpudotuksen on osoitettu liittyvän kaksinkertaiseen lisääntyneeseen kuolemanriskiin, kun se on mukautettu muihin tunnettuihin ennustetekijöihin. Lisäksi potilailla, joilla on suurempi rasvapaino taudin aikana, on merkittävästi lisääntynyt eloonjääminen; ja korkeammat seerumin kolesteroli- ja/tai triglyseriditasot ovat edullisia tekijöitä eloonjäämiselle. Ranskalaisten ja kansainvälisten asiantuntijaryhmien julkaisemissa ALS-potilaiden hoitosuosituksissa on ehdotettu suun kautta otettavien ravintolisien käyttöä, jos ravinnon saanti ei kata potilaan tarpeita.

Ehdotamme, että oraalista ravintolisää (ONS) käytetään (i) järjestelmällisesti ja (ii) aikaisemmin (jo diagnoosihetkellä), jotta potilaat voivat säilyttää oikean ravitsemustilan.

Tällainen interventio voisi viivyttää taudin etenemistä, jos ALS:n aineenvaihduntahäiriöt eivät johdu pelkästään taudin etenemisestä, vaan ne liittyvät sen etenemiseen ja lopputulokseen.

Tämä on rinnakkainen satunnaistettu tutkimus, jonka tarkoituksena on arvioida varhaisen oraalisen ravintolisän (ONS) etuja neurologiseen toiminnalliseen tilaan arvioituna tarkistetun ALS-toimintaluokitusasteikon (ALSFRS-R) kaltevuuden mukaan sisällyttämisen (T0) ja T0+6 kuukauden välillä. juuri diagnosoitu ALS pati