Oralt ernæringstilskudd hos pasienter med amyotrofisk lateral sklerose (ALS). (NUTRALS)

Amyotrofisk lateral sklerose (ALS) er en sjelden nevrodegenerativ sykdom med en median alder på diagnosetidspunktet på 65 år. I Frankrike varierer forekomsten mellom 1,5 og 2,5/100 000 årsoppfølging. Sykdommen er relatert til progressiv degenerasjon av motoriske nevroner i de to frivillige motorveiene. Det er en svært ødeleggende sykdom, spesielt når det gjelder autonomi og åndedrettsfunksjon. Prognosen er dårlig, med konstant forverring under oppfølgingen, noe som fører til død med en median overlevelse på 24 måneder etter diagnosen. ALS-pasienter er i fare for underernæring på kort og mellomlang sikt på grunn av flere faktorer som begrenser eller stopper matinntaket, som funksjonshemming og svelge- eller pusteforstyrrelser. Sykdommen er også ledsaget i 50-60% av tilfellene av en unormal økning i energiforbruket (hypermetabolisme), noe som gir økt vekttap. Tidligere studier har vist at underernæring er en uavhengig negativ prognostisk faktor for overlevelse. Dessuten, på tidspunktet for diagnosen, har 36 % av pasientene allerede mistet mer enn 5 % av sin vanlige vekt. Et slikt vekttap har vist seg å være assosiert med 2 ganger økt risiko for å dø, etter justering for andre kjente prognostiske faktorer. Dessuten har pasienter med høyere fettkroppsmasse i løpet av sykdommen en betydelig økt overlevelse; og høyere nivåer av serumkolesterol og/eller triglyserider er gunstige faktorer for overlevelse. Anbefalingene for behandling av ALS-pasienter, publisert av franske og internasjonale ekspertgrupper, har foreslått bruk av oralt ernæringstilskudd dersom matinntaket ikke dekker pasientens behov.

Vi foreslår at Oral Nutritional Supplementation (ONS) bør brukes (i) systematisk og (ii) tidligere (så tidlig som diagnosetidspunktet) for å gjøre det mulig for pasienter å opprettholde riktig ernæringsstatus.

En slik intervensjon kan forsinke utviklingen av sykdommen dersom de metabolske forstyrrelsene ved ALS ikke utelukkende er et resultat av sykdomsprogresjonen, men er implisert i dens forløp og utfall.

Dette er en parallell randomisert studie rettet mot å vurdere fordelene med tidlig oral ernæringstilskudd (ONS) på nevrologisk funksjonsstatus evaluert ut fra helningen til den reviderte ALS funksjonelle vurderingsskalaen (ALSFRS-R) mellom inkludering (T0) og T0+6 måneder i nydiagnostisert ALS-patient