Oralt ernæringstilskud hos patienter med amyotrofisk lateral sklerose (ALS). (NUTRALS)

Amyotrofisk lateral sklerose (ALS) er en sjælden neurodegenerativ sygdom med en medianalder på diagnosetidspunktet på 65 år. I Frankrig varierer forekomsten mellem 1,5 og 2,5/100 000 personår med opfølgning. Sygdommen er relateret til progressiv degeneration af motoriske neuroner i de to frivillige motoriske veje. Det er en meget invaliderende sygdom, især med hensyn til autonomi og åndedrætsfunktion. Dens prognose er dårlig, med konstant forværring under opfølgningen, hvilket fører til døden med en median overlevelse på 24 måneder efter diagnosen. ALS-patienter er i risiko for underernæring på kort og mellemlang sigt på grund af flere faktorer, der begrænser eller stopper fødeindtagelsen, såsom funktionsnedsættelse og synke- eller vejrtrækningsforstyrrelser. Sygdommen ledsages også i 50-60% af tilfældene af en unormal stigning i energiforbruget (hypermetabolisme), hvilket medfører øget vægttab. Tidligere undersøgelser har vist, at underernæring er en uafhængig negativ prognostisk faktor for overlevelse. Desuden har 36 % af patienterne på diagnosetidspunktet allerede tabt mere end 5 % af deres sædvanlige vægt. Et sådant vægttab har vist sig at være forbundet med en 2 gange øget risiko for at dø, efter justering for andre kendte prognostiske faktorer. Desuden har patienter med en højere fedt kropsmasse under sygdomsforløbet en signifikant øget overlevelse; og højere niveauer af serumkolesterol og/eller triglycerider er gunstige faktorer for overlevelse. Anbefalingerne til behandling af ALS-patienter, udgivet af franske og internationale ekspertgrupper, har foreslået brugen af ​​oralt ernæringstilskud, hvis fødeindtaget ikke dækker patientens behov.

Vi foreslår, at Oral Nutritional Supplementation (ONS) bør anvendes (i) systematisk og (ii) tidligere (så tidligt som diagnosetidspunktet) for at gøre det muligt for patienterne at opretholde korrekt ernæringsstatus.

En sådan intervention kan forsinke udviklingen af ​​sygdommen, hvis de metaboliske forstyrrelser i ALS ikke udelukkende er resultatet af sygdommens progression, men er impliceret i dens forløb og udfald.

Dette er et parallelt randomiseret studie, der har til formål at vurdere fordelene ved tidlig oral ernæringstilskud (ONS) på neurologisk funktionel status evalueret ved hældningen af ​​den reviderede ALS funktionelle vurderingsskala (ALSFRS-R) mellem inklusion (T0) og T0+6 måneder i nydiagnosticeret ALS-patient