Orale Nahrungsergänzung bei Patienten mit Amyotropher Lateralsklerose (ALS). (NUTRALS)

Amyotrophe Lateralsklerose (ALS) ist eine seltene neurodegenerative Erkrankung mit einem Durchschnittsalter von 65 Jahren zum Zeitpunkt der Diagnose. In Frankreich liegt die Inzidenz zwischen 1,5 und 2,5/100 000 Personenjahr der Nachsorge. Die Krankheit hängt mit der fortschreitenden Degeneration von Motoneuronen in den beiden willkürlichen motorischen Bahnen zusammen. Es ist eine sehr schwächende Krankheit, insbesondere in Bezug auf Autonomie und Atmungsfunktion. Die Prognose ist schlecht, mit ständiger Verschlechterung während der Nachsorge, die zum Tod führt, mit einer medianen Überlebenszeit von 24 Monaten nach der Diagnose. ALS-Patienten sind kurz- und mittelfristig einem Mangelernährungsrisiko ausgesetzt, da mehrere Faktoren die Nahrungsaufnahme einschränken oder stoppen, wie z. B. Funktionsstörungen, Schluck- oder Atemstörungen. Die Krankheit wird in 50-60 % der Fälle auch von einem abnormalen Anstieg des Energieverbrauchs (Hypermetabolismus) begleitet, was zu einem zusätzlichen Gewichtsverlust führt. Frühere Studien haben gezeigt, dass Mangelernährung ein unabhängiger negativer prognostischer Faktor für das Überleben ist. Außerdem haben zum Zeitpunkt der Diagnose 36 % der Patienten bereits mehr als 5 % ihres üblichen Gewichts verloren. Es wurde gezeigt, dass ein solcher Gewichtsverlust mit einem 2-fach erhöhten Sterberisiko verbunden ist, nach Anpassung an andere bekannte prognostische Faktoren. Darüber hinaus haben Patienten mit einer höheren Körperfettmasse im Krankheitsverlauf ein signifikant erhöhtes Überleben; und höhere Spiegel an Serumcholesterin und/oder Triglyceriden sind günstige Faktoren für das Überleben. Die von französischen und internationalen Expertengruppen veröffentlichten Empfehlungen für die Behandlung von ALS-Patienten haben die Verwendung einer oralen Nahrungsergänzung vorgeschlagen, wenn die Nahrungsaufnahme den Bedarf des Patienten nicht deckt.

Wir schlagen vor, dass die orale Nahrungsergänzung (ONS) (i) systematisch und (ii) früher (so früh wie zum Zeitpunkt der Diagnose) verwendet werden sollte, um den Patienten zu ermöglichen, einen angemessenen Ernährungszustand aufrechtzuerhalten.

Ein solcher Eingriff könnte das Fortschreiten der Erkrankung verzögern, wenn die Stoffwechselstörungen bei ALS nicht allein Folge des Fortschreitens der Erkrankung sind, sondern in deren Verlauf und Ausgang miteinbezogen sind.

Dies ist eine parallele randomisierte Studie, die darauf abzielt, die Vorteile einer frühen oralen Nahrungsergänzung (ONS) auf den neurologischen Funktionsstatus zu bewerten, bewertet durch die Steigung der überarbeiteten ALS-Funktionsbewertungsskala (ALSFRS-R) zwischen Einschluss (T0) und T0 + 6 Monate in neu diagnostizierte ALS pati