Пероральные пищевые добавки у пациентов с боковым амиотрофическим склерозом (БАС) (NUTRALS)

Боковой амиотрофический склероз (БАС) — редкое нейродегенеративное заболевание со средним возрастом на момент постановки диагноза 65 лет. Во Франции заболеваемость колеблется от 1,5 до 2,5/100 000 человеко-лет наблюдения. Заболевание связано с прогрессирующей дегенерацией двигательных нейронов в двух произвольных двигательных путях. Это очень изнурительное заболевание, особенно с точки зрения автономии и дыхательной функции. Прогноз неблагоприятный, с постоянным ухудшением в течение последующего наблюдения, что приводит к смерти при медиане выживаемости 24 месяца после постановки диагноза. Пациенты с БАС подвержены риску недоедания в краткосрочной и среднесрочной перспективе из-за нескольких факторов, ограничивающих или прекращающих прием пищи, таких как функциональная инвалидность, нарушения глотания или дыхания. Заболевание также сопровождается в 50-60% случаев аномальным увеличением расхода энергии (гиперметаболизмом), вызывающим дополнительную потерю массы тела. Предыдущие исследования показали, что недоедание является независимым негативным прогностическим фактором выживания. Кроме того, на момент постановки диагноза 36% пациентов уже потеряли более 5% своего обычного веса. Было показано, что такая потеря веса связана с двукратным увеличением риска смерти после поправки на другие известные прогностические факторы. Более того, у пациентов с более высокой жировой массой тела в течение заболевания значительно увеличивается выживаемость; и более высокие уровни сывороточного холестерина и/или триглицеридов являются благоприятными факторами для выживания. Рекомендации по ведению пациентов с БАС, опубликованные французскими и международными группами экспертов, предлагают использовать пероральные пищевые добавки, если прием пищи не удовлетворяет потребности пациента.

Мы предлагаем, чтобы пероральные пищевые добавки (ONS) использовались (i) систематически и (ii) раньше (уже во время постановки диагноза), чтобы позволить пациентам поддерживать надлежащий статус питания.

Такое вмешательство могло бы задержать прогрессирование заболевания, если метаболические нарушения при БАС являются не только результатом прогрессирования заболевания, но и вовлечены в его течение и исход.

Это параллельное рандомизированное исследование, направленное на оценку преимуществ раннего перорального приема пищевых добавок (ONS) в отношении неврологического функционального статуса, оцениваемого по наклону пересмотренной шкалы функциональной оценки БАС (ALSFRS-R) между включением (T0) и T0+6 месяцев в недавно диагностированный БАС пати