Integrazione nutrizionale orale nei pazienti con sclerosi laterale amiotrofica (SLA). (NUTRALS)

La sclerosi laterale amiotrofica (SLA) è una malattia neurodegenerativa rara con un'età media al momento della diagnosi di 65 anni. In Francia, l'incidenza varia tra 1,5 e 2,5/100.000 persone/anno di follow-up. La malattia è correlata alla progressiva degenerazione dei motoneuroni nelle due vie motorie volontarie. È una malattia molto debilitante, in particolare in termini di autonomia e funzione respiratoria. La sua prognosi è sfavorevole, con costante peggioramento durante il follow-up, che porta alla morte con una sopravvivenza mediana di 24 mesi dopo la diagnosi. I pazienti affetti da SLA sono a rischio di malnutrizione a breve e medio termine, a causa di diversi fattori che limitano o interrompono l'assunzione di cibo, come la disabilità funzionale e i disturbi della deglutizione o della respirazione. La malattia è inoltre accompagnata nel 50-60% dei casi da un abnorme aumento del dispendio energetico (ipermetabolismo), con conseguente ulteriore perdita di peso. Precedenti studi hanno dimostrato che la malnutrizione è un fattore prognostico negativo indipendente per la sopravvivenza. Inoltre, al momento della diagnosi, il 36% dei pazienti ha già perso più del 5% del proprio peso abituale. È stato dimostrato che una tale perdita di peso è associata a un rischio di morte 2 volte maggiore, dopo aggiustamento per altri fattori prognostici noti. Inoltre, i pazienti con una maggiore massa corporea grassa durante il decorso della malattia hanno un significativo aumento della sopravvivenza; e livelli più elevati di colesterolo sierico e/o trigliceridi sono fattori favorevoli per la sopravvivenza. Le raccomandazioni per la gestione dei pazienti affetti da SLA, pubblicate da gruppi di esperti francesi e internazionali, hanno suggerito l'uso dell'integrazione nutrizionale orale se l'assunzione di cibo non copre le esigenze del paziente.

Proponiamo che l'integrazione nutrizionale orale (ONS) debba essere utilizzata (i) sistematicamente e (ii) prima (già al momento della diagnosi) per consentire ai pazienti di mantenere un corretto stato nutrizionale.

Un tale intervento potrebbe ritardare la progressione della malattia se i disordini metabolici nella SLA non sono solo il risultato della progressione della malattia, ma sono implicati nel suo decorso e nel suo esito.

Questo è uno studio parallelo randomizzato volto a valutare i benefici dell'integrazione nutrizionale orale precoce (ONS) sullo stato funzionale neurologico valutato dalla pendenza della scala di valutazione funzionale ALS rivista (ALSFRS-R) tra l'inclusione (T0) e T0+6 mesi in Pati SLA di nuova diagnosi