Supplémentation nutritionnelle orale chez les patients atteints de sclérose latérale amyotrophique (SLA) (NUTRALS)

La sclérose latérale amyotrophique (SLA) est une maladie neurodégénérative rare avec un âge médian au moment du diagnostic de 65 ans. En France, l'incidence varie entre 1,5 et 2,5/100 000 personnes-année de suivi. La maladie est liée à une dégénérescence progressive des motoneurones dans les deux voies motrices volontaires. C'est une maladie très invalidante, notamment en termes d'autonomie et de fonction respiratoire. Son pronostic est mauvais, avec une aggravation constante au cours du suivi, conduisant au décès avec une médiane de survie de 24 mois après le diagnostic. Les patients SLA sont à risque de dénutrition à court et moyen terme, en raison de plusieurs facteurs limitant ou arrêtant la prise alimentaire, tels qu'un handicap fonctionnel, des troubles de la déglutition ou de la respiration. La maladie s'accompagne également dans 50 à 60 % des cas d'une augmentation anormale des dépenses énergétiques (hypermétabolisme), entraînant une perte de poids supplémentaire. Des études antérieures ont montré que la malnutrition est un facteur pronostique négatif indépendant pour la survie. Par ailleurs, au moment du diagnostic, 36 % des patients ont déjà perdu plus de 5 % de leur poids habituel. Il a été démontré qu'une telle perte de poids était associée à un risque de décès multiplié par deux, après ajustement pour d'autres facteurs pronostiques connus. De plus, les patients ayant une masse corporelle grasse plus élevée au cours de la maladie ont une survie significativement accrue ; et des taux plus élevés de cholestérol et/ou de triglycérides sériques sont des facteurs favorables à la survie. Les recommandations pour la prise en charge des patients SLA, publiées par des groupes d'experts français et internationaux, ont suggéré le recours à une supplémentation nutritionnelle orale si les apports alimentaires ne couvrent pas les besoins du patient.

Nous proposons que la Supplémentation Nutritionnelle Orale (SNO) soit utilisée (i) systématiquement et (ii) plus tôt (dès le moment du diagnostic) afin de permettre aux patients de maintenir un bon état nutritionnel.

Une telle intervention pourrait retarder la progression de la maladie si les troubles métaboliques de la SLA ne sont pas uniquement le résultat de la progression de la maladie, mais sont impliqués dans son évolution et son issue.

Il s'agit d'une étude parallèle randomisée visant à évaluer les bénéfices d'une supplémentation nutritionnelle orale (ONS) précoce sur l'état fonctionnel neurologique évalué par la pente de l'échelle révisée d'évaluation fonctionnelle de la SLA (ALSFRS-R) entre l'inclusion (T0) et T0+6 mois dans SLA nouvellement diagnostiquée pati