겸상 적혈구 질환에서 경구용 L-시트룰린에 대한 연구

포함 기준:

1. 겸상 적혈구 질환 유전자형(HbSS, HbS/β-지중해빈혈
2. HbS/β+지중해 빈혈, HbSC)
3. 10세에서 25세 사이의 겸상 적혈구 질환 환자
4. 부모가 허가서에 서명하고 서명된 환자 동의서를 직접 제공한 10~17세 환자
5. 서명된 동의서를 제공한 18세에서 25세 사이의 환자.

제외 기준:

1. 열이 >100.4°F로 정의되는 급성 질환의 존재 지난 48시간 이내
2. 경구 또는 부모의 오피오이드 요법을 필요로 하는 통증의 존재로 정의되는 낫적혈구 통증 위기의 존재.
3. 급성 흉부 증후군의 존재 또는 비장 격리, 간 격리, 뇌졸중, 고관절/어깨의 무혈성 괴사, 급성 지속발기증, 당뇨병 환자 등 입원이 필요한 겸상 적혈구 질환과 관련된 다른 합병증의 존재
4. 심한 빈혈(헤모글로빈 < 5g/dL)
5. 지난 14일 이내 적혈구 수혈 병력
6. 지난 48시간 이내의 전신 스테로이드 요법
7. 임신(음성 소변 임신 검사로 확인) 또는 수유 중인 여성
8. 알라닌/아스파르테이트 트랜스퍼라제 > 연령에 대한 정상 실험실 범위의 2배 상한.
9. 혈청 크레아티닌 상승: 6~13세 > 0.9mg/dL, 14~17세 1.0mg/dL, >18세 >1.5mg/dL
10. 동의(10~17세) 또는 동의(18~25세)를 할 수 없는 환자는 제외됩니다.
11. 전해질 불균형 위험으로 인한 당뇨병 병력