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PET 검출 심근 염증은 심장 사르코이드의 특징이지만 ARVC의 특징은 아닙니다.

2018년 10월 10일 업데이트: University of Aberdeen

PET 검출 심근 염증은 심장 사르코이드의 특징이지만 ARVC의 특징은 아닙니다 - 타당성 조사

부정맥 유발성 우심실 심근병증(ARVC)은 특히 주 펌핑 챔버('심실')의 심장 근육 세포가 지방 및 반흔 조직으로 대체되는 드문 상태입니다. Sarcoidosis는 많은 장기에 영향을 미칠 수 있는 상태이지만 염증의 심장 패치에 영향을 미치면 흉터, 특히 심실이 생길 수 있습니다. 두 조건 모두 위험한 심장 박동과 돌연사의 원인이 될 수 있습니다. 사르코이드증은 염증 억제 치료(스테로이드)와 심장박동을 정상 리듬으로 되돌리는 박동조율기 및 이식형 제세동기로 치료할 수 있습니다. ARVC는 일반적으로 이식형 제세동기로 치료합니다. 두 상태의 진단은 어려울 수 있으며 실제로 두 가지를 구별하는 것은 매우 어려울 수 있습니다. 점점 더 핵 스캔(PET)은 심장 유육종증이 의심되는 환자의 심장 염증을 확인하는 데 사용됩니다. ARVC 환자가 비정상적인 PET 스캔을 가지고 있는지 여부는 알려져 있지 않습니다.

연구 개요

상태

알려지지 않은

정황

개입 / 치료

상세 설명

부정맥 유발성 우심실 심근병증(ARVC)은 우심실 내에서 일반적으로(그러나 배타적이지는 않음) 근세포의 섬유-지방 대체를 병리학적으로 특징짓는 드문 유전 질환입니다. 이 과정의 임상적 결과는 일반적으로 치명적일 수 있는 재진입 심실 부정맥이며 결과적으로 ARVC는 젊은 심장 돌연사의 세 번째로 흔한 원인입니다. 진단에는 영상, 심전도, 심근 생검 및 유전자 검사가 포함됩니다. 진단을 위한 태스크 포스 기준이 설정되었습니다. 그럼에도 불구하고 이 상태는 진단(또는 배제)하기 어려울 수 있으며, 특히 덜 진행된 질병의 경우, 이 상태를 앓고 있는 가족 구성원이 있는 개인의 일반적인 시나리오입니다. 상황을 더욱 복잡하게 만들기 위해 우리와 다른 사람들은 심장 내의 다른 침윤성 조건, 특히 유육종증이 태스크 포스 기준을 충족하여 위양성 진단으로 이어질 수 있음을 시사하는 최근 보고서를 발표했습니다. 이러한 조건에 대한 자연 경과 및 치료 옵션이 매우 다르기 때문에 이것은 특히 우려됩니다.

유육종증은 주로 폐, 세망내피계 및 피부에 영향을 미치는 알려지지 않은 원인의 육아종성 장애입니다. 부검에서 심장 침범은 영향을 받은 개인의 최대 25%에서 발견되지만 임상 증상은 약 5%에서만 나타납니다. 다른 시스템에서 발현되지 않는 고립된 심장 유육종증은 드뭅니다. 비 건건 육아종은 우심실 침범도 발생하지만 좌심실 및 중격 심근에 자주 침윤합니다. 육아종 및 그로 인한 흉터 형성은 전도 장애, 심부전 및 심실 부정맥을 유발할 수 있습니다. 갑작스러운 죽음은 드문 일이 아닙니다. 심근 생검은 진단을 확정하지만 육아종 과정의 고르지 못한 특성으로 인해 테스트는 영향을 받은 개인의 50%에서만 양성입니다. 진단을 내리거나 지원하는 데 사용되는 다른 조사에는 심초음파, MRI, 심전도, PET, 고해상도 CT 흉부 및 피부 생검의 확증 증거가 포함됩니다. 그러나 영상 소견은 정확한 병인에 대한 특이성이 부족할 수 있습니다. 심장 MRI는 질병 과정의 마지막 단계인 심근 흉터 또는 섬유증 영역을 식별합니다. 섬유증의 패턴이 ARVC 및 심장 유육종증에서 잘 설명되었지만 섬유증의 정확한 위치와 관련하여 이 두 질병 사이에 상당한 중복이 존재합니다. 예를 들어 ARVC는 심실 중 하나 또는 둘 모두에 영향을 미칠 수 있습니다. 일반적으로 RV에 우세하게 영향을 미치기는 하지만 진행된 단계에서는 좌심실의 기저 내외측벽과 때때로 심실간 중격에서 잘 설명된 중간벽의 반점형 섬유증 패턴도 있습니다. 반대로 유육종증은 일반적으로 좌심실에 영향을 미치며 섬유화가 발견되면 위치는 중격 또는 내외측 영역에 있습니다. 유육종에서 RV 확대는 RV 심근 내의 육아종 침범으로 인해 또는 폐 침범과 관련된 폐고혈압에 이차적으로 발생할 수 있습니다. RV가 관련된 유육종증의 경우는 진단하기가 더 어려울 수 있습니다. RV 확대 및 기능 감소는 ARVC의 CMR 진단을 위한 태스크 포스 기준과 상당히 겹칩니다. ARVC 또는 RV 침범이 있는 심장 사르코이드에 대한 진단.

연구 유형

관찰

등록 (예상)

20

연락처 및 위치

이 섹션에서는 연구를 수행하는 사람들의 연락처 정보와 이 연구가 수행되는 장소에 대한 정보를 제공합니다.

연구 장소

  • 영국
    • Aberdeenshire
      • Aberdeen, Aberdeenshire, 영국, AB25 2ZD
        • 모병
        • Aberdeen Royal Infirmary
        • 연락하다:
        • 연락하다:

참여기준

연구원은 적격성 기준이라는 특정 설명에 맞는 사람을 찾습니다. 이러한 기준의 몇 가지 예는 개인의 일반적인 건강 상태 또는 이전 치료입니다.

자격 기준

공부할 수 있는 나이

14년 (성인, 고령자)

건강한 자원 봉사자를 받아들입니다

아니

연구 대상 성별

모두

샘플링 방법

확률 샘플

연구 인구

18-70세의 20명의 환자가 연구될 것입니다. 일본 보건복지부 기준에 따라 진단된 심장 유육종증 환자 10명을 포함합니다. 모든 환자는 조직학적으로 입증된 유육종증(심장 생검은 필수가 아님)이 있고 다른 잠재적인 심장 질환은 없습니다. 그들은 심근병증의 가족력이 없을 것입니다. 우리는 또한 태스크 포스 기준에 따라 진단된 ARVC 환자 10명을 연구할 예정이며 추가로 해당 질환에 대한 긍정적인 가족력이 있거나 이와 관련된 알려진 병리학적 돌연변이를 품고 있습니다.

설명

포함 기준:

  • 18-70세의 20명의 환자가 연구될 것입니다. 일본 보건복지부 기준에 따라 진단된 심장 유육종증 환자 10명을 포함합니다. 모든 환자는 조직학적으로 입증된 유육종증(심장 생검은 필수가 아님)이 있고 다른 잠재적인 심장 질환은 없습니다. 그들은 심근병증의 가족력이 없을 것입니다. 우리는 또한 태스크 포스 기준에 따라 진단된 ARVC 환자 10명을 연구할 예정이며 추가로 해당 질환에 대한 긍정적인 가족력이 있거나 이와 관련된 알려진 병리학적 돌연변이를 품고 있습니다.

제외 기준:

  • 위에 정의된 연령 제한을 벗어난 환자 및 심장 유육종증 또는 ARVC에 대한 포함 기준을 충족하지 않는 환자는 제외됩니다.
  • 참여 의사 없음
  • MR 스캐닝에 금기 사항이 있는 환자
  • 임산부 또는 모유 수유 여성
  • 당뇨병

공부 계획

이 섹션에서는 연구 설계 방법과 연구가 측정하는 내용을 포함하여 연구 계획에 대한 세부 정보를 제공합니다.

연구는 어떻게 설계됩니까?

디자인 세부사항

  • 관찰 모델: 다른
  • 시간 관점: 유망한

코호트 및 개입

그룹/코호트
개입 / 치료
유육종증
일본 보건복지부 기준에 따라 진단된 심장 유육종증 환자가 포함됩니다. 모든 환자는 조직학적으로 입증된 유육종증(심장 생검은 필수가 아님)이 있고 다른 잠재적인 심장 질환은 없습니다. 그들은 심근병증의 가족력이 없을 것입니다.
다른: 심장 MRI
심장 MRI
방사능: PET CT
PET CT 스캔
부정맥 유발 RV 심근병증
태스크 포스 기준에 따라 진단된 ARVC 환자는 상태에 대한 긍정적인 가족력이 있거나 이와 관련된 알려진 병리학적 돌연변이가 있습니다.
다른: 심장 MRI
심장 MRI
방사능: PET CT
PET CT 스캔

연구는 무엇을 측정합니까?

주요 결과 측정

결과 측정
측정값 설명
기간
심장 MRI 및 PET CT에 의한 심근 염증 또는 섬유증
기간: 세 시간
심장 MRI 및 PET CT
세 시간

공동 작업자 및 조사자

여기에서 이 연구와 관련된 사람과 조직을 찾을 수 있습니다.

스폰서

University of Aberdeen

협력자

NHS Grampian

수사관

  • 수석 연구원: Paul Broadhurst, Consultant, NHS Grampian

간행물 및 유용한 링크

연구에 대한 정보 입력을 담당하는 사람이 자발적으로 이러한 간행물을 제공합니다. 이것은 연구와 관련된 모든 것에 관한 것일 수 있습니다.

일반 간행물

연구 기록 날짜

이 날짜는 ClinicalTrials.gov에 대한 연구 기록 및 요약 결과 제출의 진행 상황을 추적합니다. 연구 기록 및 보고된 결과는 공개 웹사이트에 게시되기 전에 특정 품질 관리 기준을 충족하는지 확인하기 위해 국립 의학 도서관(NLM)에서 검토합니다.

연구 주요 날짜

연구 시작

2015년 8월 1일

기본 완료 (예상)

2019년 7월 1일

연구 완료 (예상)

2019년 7월 1일

연구 등록 날짜

최초 제출

2016년 1월 20일

QC 기준을 충족하는 최초 제출

2016년 12월 7일

처음 게시됨 (추정)

2016년 12월 12일

연구 기록 업데이트

마지막 업데이트 게시됨 (실제)

2018년 10월 11일

QC 기준을 충족하는 마지막 업데이트 제출

2018년 10월 10일

마지막으로 확인됨

2018년 10월 1일

추가 정보

이 연구와 관련된 용어

키워드

추가 관련 MeSH 약관

기타 연구 ID 번호

  • 3/072/14

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아니

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