Inflamação miocárdica detectada por PET é uma característica do sarcoide cardíaco, mas não da ARVC

A cardiomiopatia arritmogênica do ventrículo direito (ARVC) é uma condição hereditária rara caracterizada patologicamente pela substituição fibrogordurosa de miócitos geralmente (mas não exclusivamente) dentro do ventrículo direito. As consequências clínicas deste processo são geralmente arritmias ventriculares reentrantes que podem ser fatais e, consequentemente, a ARVC é a terceira causa mais comum de morte súbita cardíaca nos jovens. O diagnóstico envolve exames de imagem, eletrocardiografia, biópsia miocárdica e testes genéticos. Os critérios da Força-Tarefa para o diagnóstico foram estabelecidos. No entanto, a condição pode ser difícil de diagnosticar (ou excluir), especialmente em doenças menos avançadas, um cenário comum em indivíduos com um membro da família que sofre da doença. Para complicar ainda mais a situação, nós e outros publicamos relatórios recentes sugerindo que outras condições infiltrativas no coração, especialmente a sarcoidose, podem atender aos critérios da Força-Tarefa, levando a um diagnóstico falso positivo. Esta é uma preocupação particular, uma vez que a história natural e as opções de tratamento para essas condições são muito diferentes.

A sarcoidose é uma doença granulomatosa de causa desconhecida, afetando predominantemente os pulmões, sistema reticuloendotelial e pele. O envolvimento cardíaco na autópsia é encontrado em até 25% dos indivíduos afetados, embora as manifestações clínicas estejam presentes apenas em aproximadamente 5%. A sarcoidose cardíaca isolada, sem manifestações em outros sistemas, é rara. Os granulomas não caseosos frequentemente infiltram o ventrículo esquerdo e o miocárdio septal, embora também ocorra o envolvimento do ventrículo direito. Os granulomas e a formação de cicatrizes resultantes podem causar distúrbios de condução, insuficiência cardíaca e arritmias ventriculares. A morte súbita não é incomum. A biópsia miocárdica confirma o diagnóstico, mas devido à natureza irregular do processo granulomatoso, o teste só é positivo em 50% dos indivíduos afetados. Outras investigações usadas para ajudar a fazer ou apoiar o diagnóstico incluem ecocardiografia, ressonância magnética, eletrocardiografia, PET e evidências corroborantes de TC de tórax de alta resolução e biópsia de pele. No entanto, os achados de imagem podem carecer de especificidade para uma etiologia precisa. A ressonância magnética cardíaca identifica áreas de cicatriz ou fibrose miocárdica, que é a etapa final no processo da doença. Embora os padrões de fibrose tenham sido bem descritos na ARVC e na sarcoidose cardíaca, existe uma sobreposição significativa entre essas duas doenças no que diz respeito à localização exata da fibrose: por exemplo, a ARVC pode afetar um ou ambos os ventrículos. Tipicamente, embora afete predominantemente o VD, em estágios avançados também há um padrão bem descrito de fibrose irregular da parede média na parede ínfero-lateral basal do ventrículo esquerdo e, às vezes, no septo interventricular. Por outro lado, a sarcoidose geralmente afeta o VE e, quando a fibrose é encontrada, a localização é nos territórios septais ou ínfero-laterais. No sarcoide, o aumento do VD pode ocorrer devido ao envolvimento granulomatoso no miocárdio do VD ou secundário à hipertensão pulmonar associada ao envolvimento pulmonar. Os casos de sarcoidose em que o VD está envolvido podem ser mais difíceis de diagnosticar: o alargamento e a redução da função do VD se sobrepõem significativamente aos Critérios da Força-Tarefa para o diagnóstico de CMR de CRAVD, além disso, o padrão de realce tardio do gadolínio não é suficientemente específico para orientar o diagnóstico para ARVC ou Sarcóide Cardíaco com envolvimento do VD.