Воспаление миокарда, обнаруженное при помощи ПЭТ, является характеристикой сердечного саркоида, но не ARVC

Аритмогенная кардиомиопатия правого желудочка (АКПЖ) представляет собой редкое наследственное заболевание, патологически характеризующееся фиброзно-жировым замещением миоцитов обычно (но не исключительно) в пределах правого желудочка. Клиническими последствиями этого процесса обычно являются рецидивирующие желудочковые аритмии, которые могут быть фатальными, и, следовательно, АДЖК является третьей наиболее частой причиной внезапной сердечной смерти у молодых людей. Диагностика включает визуализацию, электрокардиографию, биопсию миокарда и генетическое тестирование. Критерии Целевой группы для диагноза были установлены. Тем не менее, это состояние может быть трудно диагностировать (или исключить), особенно при менее запущенном заболевании, что является распространенным сценарием у людей, у которых есть член семьи, страдающий этим заболеванием. Чтобы еще больше усложнить ситуацию, мы и другие опубликовали недавние отчеты, предполагающие, что другие инфильтративные состояния в сердце, особенно саркоидоз, могут соответствовать критериям Целевой группы, что приводит к ложноположительному диагнозу. Это вызывает особую озабоченность, поскольку естественное течение и варианты лечения этих состояний очень разные.

Саркоидоз представляет собой гранулематозное заболевание неизвестной этиологии, преимущественно поражающее легкие, ретикулоэндотелиальную систему и кожу. Вовлечение сердца при вскрытии обнаруживается у 25% пострадавших, хотя клинические проявления присутствуют только примерно у 5%. Изолированный саркоидоз сердца без проявлений в других системах встречается редко. Неказеозные гранулемы часто инфильтрируют левый желудочек и перегородочный миокард, хотя также возможно поражение правого желудочка. Гранулемы и возникающее в результате образование рубцов могут вызывать нарушения проводимости, сердечную недостаточность и желудочковые аритмии. Внезапная смерть не является редкостью. Биопсия миокарда подтверждает диагноз, но из-за очагового характера гранулематозного процесса тест дает положительный результат только у 50% больных. Другие исследования, используемые для постановки или подтверждения диагноза, включают эхокардиографию, МРТ, электрокардиографию, ПЭТ и подтверждающие данные КТ грудной клетки с высоким разрешением и биопсию кожи. Тем не менее, результаты визуализации могут не обладать специфичностью для точной этиологии. МРТ сердца выявляет области рубцовой или фиброзной ткани миокарда, что является последней стадией патологического процесса. Хотя паттерны фиброза хорошо описаны при ARVC и кардиальном саркоидозе, существует значительное совпадение между этими двумя заболеваниями в отношении точной локализации фиброза: например, ARVC может поражать один или оба желудочка. Как правило, несмотря на поражение преимущественно правого желудочка, на поздних стадиях также имеется хорошо описанная картина пятнистого фиброза средней стенки в базальной нижнелатеральной стенке левого желудочка, а иногда и в межжелудочковой перегородке. Наоборот, саркоидоз обычно поражает ЛЖ, и когда обнаруживается фиброз, он локализуется в септальной или нижнелатеральной областях. При саркоидозе увеличение правого желудочка может происходить либо из-за гранулематозного поражения миокарда правого желудочка, либо вследствие легочной гипертензии, связанной с поражением легких. Случаи саркоидоза с вовлечением правого желудочка могут быть более трудными для диагностики: увеличение и уменьшение функции правого желудочка значительно перекрываются с критериями рабочей группы для диагностики аортального желудочка с помощью МРТ; диагноз либо ARVC, либо кардиальный саркоид с вовлечением правого желудочка.