PETで検出された心筋炎症は心臓サルコイドの特徴ですが、ARVCの特徴ではありません

不整脈性右心室心筋症 (ARVC) は、通常 (排他的ではありません) 右心室内の筋細胞の線維脂肪置換によって病理学的に特徴付けられるまれな遺伝性疾患です。 このプロセスの臨床的結果は、通常、致死的である再入性心室性不整脈であり、その結果、ARVC は若年者の心臓突然死の 3 番目に多い原因となっています。 診断には、画像検査、心電図検査、心筋生検、遺伝子検査が含まれます。 診断のためのタスクフォース基準が確立されています。 それにもかかわらず、この状態は診断 (または除外) が困難な場合があり、特に進行度の低い疾患では、この状態に苦しんでいる家族を持つ個人によく見られるシナリオです。 状況をさらに複雑にするために、心臓内の他の浸潤状態、特にサルコイドーシスがタスクフォースの基準を満たし、偽陽性の診断につながる可能性があることを示唆する最近の報告を発表しました。 これらの状態の自然史と治療の選択肢は非常に異なるため、これは特に懸念されます。

サルコイドーシスは原因不明の肉芽腫性疾患で、主に肺、細網内皮系、皮膚に影響を及ぼします。 臨床症状は約 5% にしか存在しませんが、剖検時の心臓への関与は罹患者の最大 25% に見られます。 他のシステムでの症状のない孤立した心臓サルコイドーシスはまれです。 非乾酪性肉芽腫は、右心室の関与も発生しますが、左心室および中隔心筋に浸潤することがよくあります。 肉芽腫とその結果生じる瘢痕形成は、伝導障害、心不全、および心室性不整脈を引き起こす可能性があります。 突然死は珍しくありません。 心筋生検により診断が確定しますが、肉芽腫性プロセスの斑状の性質のため、検査は罹患者の 50% でのみ陽性です。 診断を下したり裏付けたりするために使用されるその他の調査には、心エコー検査、MRI、心電図検査、PET、および高解像度 CT 胸部および皮膚生検からの裏付けとなる証拠が含まれます。 ただし、画像所見は正確な病因に対する特異性に欠ける場合があります。 心臓 MRI は、疾患プロセスの最終段階である心筋の瘢痕または線維症の領域を特定します。 線維症のパターンはARVCと心臓サルコイドーシスでよく説明されていますが、線維症の正確な位置に関して、これら2つの疾患の間にはかなりの重複があります.たとえば、ARVCはどちらかまたは両方の心室に影響を与える可能性があります. 典型的には、主に右心室に影響を与えますが、進行した段階では、左心室の基底下側壁、および時には心室中隔に、よく説明された中壁の斑状線維症のパターンもあります。 逆に、サルコイドーシスは通常左室に影響を与え、線維症が見つかった場合、その場所は中隔または下外側領域にあります。 サルコイドでは、右心室の拡大は、右心室心筋内の肉芽腫の関与、または肺の関与に関連する肺高血圧症に続発するために発生する可能性があります。 右心室が関与するサルコイドーシスの症例は、診断がより困難になる可能性があります。右心室の機能の拡大と縮小は、ARVC の CMR 診断に関するタスク フォースの基準とかなり重複しています。 RV の関与を伴う ARVC または心臓サルコイドの診断。