McArdle 질병 파트 A 환자의 수정된 케톤 생성 식단

McArdle 질환 환자를 위한 수정된 케톤 생성 식단의 최적 구성을 찾기 위해 3가지 수정된 케톤 생성 식단 체계를 조사하기 위한 공개 개입 연구

글리코겐 축적병 V형인 맥아들병은 PYGM 유전자의 돌연변이로 인해 효소 근육 인산화효소의 부재로 인해 발생하는 드문 대사 질환입니다. 영향을 받은 개인은 근육에 글리코겐으로 저장된 설탕을 사용할 수 없어 운동 불내성, 운동으로 인한 근육통, 구축 및 신부전을 유발할 수 있는 횡문근융해증을 유발합니다. 현재 McArdle병에 대한 만족스러운 치료 옵션은 없습니다. 케톤은 맥아들병에서와 같이 근육 글리코겐 분해가 차단될 때 근육 글리코겐에 대한 실행 가능한 연료 대안입니다.

맥아들병 증상 완화의 핵심 요소는 에너지 대사를 위한 대체 연료를 제공하는 것입니다. 케토시스는 골격근과 뇌에 바람직한 연료인 내인성 케톤체(KB)를 제공함으로써 잠재적으로 대체 연료 기질을 제공할 수 있습니다. 케토시스는 단식을 통해 도달할 수 있으며 단식의 대사 효과를 시뮬레이션하는 고지방, 저탄수화물 식이를 수반하는 수정된 케톤 생성 식단을 고수함으로써 유도될 수 있습니다.

적절한 수준의 케톤증을 보장하고 동시에 내약성이 우수한 최적의 수정된 케톤 생성 식단 구성은 McArdle 질환 환자에서 조사되지 않았습니다. 따라서 이 파일럿 연구는 3가지 다른 다이어트 중 어느 것이 McArdle 질병 환자에게 가장 효과적인 광고인지 조사하고자 합니다. 3가지 다른 식단은 탄수화물 비율이 5-25%이고 지방 비율이 60-80%입니다.