Clinical Scoring System(FISH)점수에 의한 혈우병의 삶의 질

혈우병은 factor VIII(FVIII) 또는 factor IX(FIX)의 결핍으로 인한 혈액 응고 장애로, 근육과 관절의 출혈을 통해 나타납니다[1].

혈액 응고 인자의 백분율에 따라 세 가지 범주가 있습니다: 수술 중 또는 심각한 부상으로 인한 출혈이 있는 중증 혈우병(5-40% FVIII/FIX)(2).(3) 혈우병 C(인자 XI 결핍)가 발생하지만 응고에 미치는 영향은 A 또는 B보다 훨씬 덜 두드러집니다. 발목의 혈우병 관절병증은 통증과 보행 저하를 유발하여 장애를 유발합니다. 일부 물리 치료 방법이 급성 출혈 관리에 효과적이지만 만성 관절병증에서는 결과가 알려지지 않았습니다. RICE 방법(Rest, Ice, Compression, and Elevation)을 통한 물리치료는 급성 관절 손상의 개선(5)과 혈우병 환자의 혈관절증 관리(6)에 대해 설명되었습니다. 물리치료로 발목 치료 상당한 범위의 체중을 지탱하는 작은 관절 표면을 포함하고 관절 제한이 걷는 동안 생체역학적 움직임을 변경하기 때문에 복잡합니다(7) 근골격계 이환의 예방은 혈우병 치료의 중요한 목표입니다. 이러한 요법의 효능은 전통적으로 관절 점수를 사용하여 관절병증의 정도를 정량화하여 측정되었습니다(8)(9)

혈우병의 기능적 독립성 점수 설계

혈우병 환자와 치료사에게 혈우병의 영향을 받을 수 있는 활동을 나열하도록 요청했습니다. 이들은 ICF(International Classification of Functioning, Disability and Health)에 따라 분류되었습니다. (10)수행하기에 안전하지 않은 것으로 간주되는 활동은 평가에서 제외되었습니다. 진료소에서 객관적으로 평가할 수 없는 교통 이용, 교육 및 고용과 같은 기타 활동도 제외되었습니다. 마지막으로 자기 관리, 이동 및 운동의 세 가지 범주에 7가지 활동을 포함했습니다(표 1). 각 활동은 활동을 수행하는 데 필요한 도움의 양에 따라 1에서 4까지 등급이 매겨졌습니다. 각 활동과 독립 수준은 관찰자 간 변동을 줄이기 위해 명확하게 정의되었습니다. 각 영역에서 1에서 4까지:

1. = 피험자는 활동을 수행할 수 없거나 활동을 수행하기 위해 완전한 도움이 필요합니다.
2. = 피험자는 활동을 수행하기 위해 부분적 지원/보조/수정된 (9) (10) 도구/수정된 환경이 필요합니다.
3. = 피험자는 도움 없이 활동을 수행할 수 있지만 약간의 불편함은 있습니다. 건강한 동료들처럼 활동을 수행할 수 없음 11 4= 피험자는 다른 건강한 배처럼 어려움 없이 활동을 수행할 수 있음