Livskvalitet ved hæmofili efter Clinical Scoring System (FISH) Score

Hæmofili er en blodkoagulationsforstyrrelse forårsaget af mangel på faktor VIII (FVIII) eller faktor IX (FIX), som viser sig gennem blødning i muskler og led [1].

Der er tre kategorier, afhængigt af procentdelen af ​​blodkoagulationsfaktoren: svær hæmofili (5-40 % FVIII/FIX) med blødning under kirurgiske indgreb eller fra alvorlige skader(2).(3) Hæmofili C (en mangel på faktor XI) er stødt på, men dens virkning på koagulation er langt mindre udtalt end A eller B Hæmofil artropati i anklen forårsager smerte og forringelse af gang, hvilket forårsager handicap. Selvom nogle fysioterapi-modaliteter er effektive til håndtering af akut blødning, er resultaterne ukendte ved kronisk artropati På grund af progressionen af ​​hæmofil artropati og den deraf følgende forringelse af leddet, deformiteter såsom bevægelsesudstødning (4). Fysioterapi gennem RICE-metoden (Rest, Ice, Compression, and Elevation) er blevet beskrevet til forbedring af akutte ledskader (5) samt til behandling af hæmartrose hos patienter med hæmofili (6) Behandling af anklen med fysioterapi er kompliceret, fordi det involverer en lille ledoverflade, der bærer betydelige områder af kropsvægt, og ledbegrænsningen ændrer biomekanisk bevægelse under gang(7) Forebyggelse af muskuloskeletal morbiditet er et vigtigt mål i behandlingen af ​​hæmofili. Effektiviteten af ​​en sådan terapi er klassisk blevet målt ved at kvantificere omfanget af artropati ved hjælp af en fælles scoring (8)(9)

Design af den funktionelle uafhængighedsscore i hæmofili

Patienter med hæmofili og deres behandlere blev bedt om at angive aktiviteter, der kunne være påvirket af hæmofili. Disse blev kategoriseret i henhold til International Classification of Functioning, Disability and Health (ICF) (10) Aktiviteter, der blev anset for usikre at udføre, blev udelukket fra vurderingen. Andre aktiviteter såsom brug af transport, uddannelse og beskæftigelse - der ikke kunne vurderes objektivt i klinikken, var også udelukket. Til sidst inkluderede vi syv aktiviteter under tre kategorier - egenomsorg, forflytninger og bevægelse (tabel 1). Hver aktivitet blev bedømt fra 1 til 4 i henhold til mængden af ​​assistance, der krævedes for at udføre aktiviteten. Hver aktivitet og niveau af uafhængighed var klart defineret for at reducere interobservatør variation.core fra 1 til 4 i hvert område:

1. = forsøgspersonen er ude af stand til at udføre aktiviteten eller har brug for fuldstændig assistance til at udføre aktiviteten;
2. = forsøgspersonen har brug for delvis assistance/hjælpemidler/modificeret (9) (10) instrumenter/modificeret miljø for at udføre aktiviteten;
3. = forsøgspersonen er i stand til at udføre aktiviteten uden hjælpemidler eller assistance, men med let ubehag. Han er ude af stand til at udføre aktiviteten som sine raske jævnaldrende 11 4= forsøgspersonen er i stand til at udføre aktiviteten uden besvær som andre sunde pærer