臨床スコアリングシステム（FISH）スコアによる血友病の生活の質

血友病は、第 VIII 因子 (FVIII) または第 IX 因子 (FIX) の欠乏によって引き起こされる血液凝固障害であり、筋肉や関節での出血を通じて現れます [1]。

血液凝固因子のパーセンテージに応じて、次の 3 つのカテゴリがあります: 手術中または重傷による出血を伴う重度の血友病 (FVIII/FIX の 5 ～ 40%) (2).(3) 血友病 C (第 XI 因子の欠乏) が発生しますが、凝固に対するその影響は、A または B よりもはるかに顕著ではありません。足首の血友病性関節症は、痛みと歩行の悪化を引き起こし、障害を引き起こします。 いくつかの理学療法は急性出血の管理に有効ですが、血友病性関節症の進行とその​​結果生じる関節の劣化、運動制限などの変形のために、結果は慢性関節症では不明です(4)。 RICE法（安静、冷却、圧迫、挙上）による理学療法は、急性関節損傷の改善（5）、および血友病患者の関節出血の管理（6）で説明されています。かなりの範囲の体重を支える小さな関節面が関与し、関節の制限が歩行中の生体力学的動きを変化させるため、複雑です(7) 筋骨格の罹患率の予防は、血友病の治療における重要な目的です。 このような治療の有効性は、従来、関節スコアリングを使用して関節症の程度を定量化することによって測定されてきました (8)(9)

血友病における機能的独立性スコアの設計

血友病患者とそのセラピストは、血友病の影響を受ける可能性のある活動をリストアップするよう求められました。 これらは、機能、障害および健康の国際分類 (ICF) に従って分類されました。 交通機関の利用、教育、雇用など、診療所で客観的に評価できないその他の活動も除外されました。 最後に、セルフケア、移動、移動の 3 つのカテゴリに 7 つのアクティビティを含めました (表 1)。 各活動は、その活動を行うために必要な支援の量に応じて、1 から 4 までの等級が付けられました。 観察者間の変動を減らすために、各活動と独立性のレベルが明確に定義されています。 各エリアで 1 から 4 まで:

1. = 被験者は活動を行うことができないか、活動を行うために完全な支援が必要です。
2. = 対象者は、活動を行うために、部分的な補助/援助/変更された (9) (10) 器具/変更された環境を必要とします。
3. = 対象者は補助具や介助なしで活動を行うことができますが、わずかな不快感があります。 彼は健康な仲間のように活動を行うことができない 11 4= 被験者は他の健康なナシのように問題なく活動を行うことができる