Качество жизни при гемофилии по шкале клинической оценки (FISH)Score

Гемофилия – это нарушение свертываемости крови, вызванное дефицитом фактора VIII (FVIII) или фактора IX (FIX), которое проявляется кровоизлияниями в мышцы и суставы [1].

Различают три категории, в зависимости от процентного содержания фактора свертывания крови: тяжелая форма гемофилии (5-40% FVIII/FIX) с кровотечением во время хирургических вмешательств или в результате тяжелых травм (2) (3). Гемофилия С (дефицит фактора XI) встречается, но ее влияние на свертываемость гораздо менее выражено, чем А или В. Гемофилическая артропатия голеностопного сустава вызывает боль и ухудшение походки, вызывая инвалидность. Хотя некоторые методы физиотерапии эффективны при лечении острого кровотечения, результаты при хронической артропатии неизвестны из-за прогрессирования гемофильной артропатии и, как следствие, ухудшения состояния сустава, таких деформаций, как ограничение подвижности (4). Физиотерапия по методу RICE (отдых, лед, компрессия и возвышение) была описана для улучшения острого повреждения суставов (5), а также для лечения гемартроза у пациентов с гемофилией (6) Лечение голеностопного сустава с помощью физиотерапии осложняется тем, что затрагивает небольшую суставную поверхность, на которую приходится значительный диапазон веса тела, а ограничение сустава изменяет биомеханические движения при ходьбе (7). Профилактика заболеваний опорно-двигательного аппарата является важной задачей при лечении гемофилии. Эффективность такой терапии классически измерялась путем количественной оценки степени артропатии с использованием суставной оценки (8) (9).

Дизайн шкалы функциональной независимости при гемофилии

Пациентов с гемофилией и их терапевтов попросили перечислить виды деятельности, на которые может повлиять гемофилия. Они были классифицированы в соответствии с Международной классификацией функционирования, инвалидности и здоровья (МКФ) (10). Действия, выполнение которых считалось небезопасным, исключались из оценки. Другие виды деятельности, такие как использование транспорта, образование и трудоустройство, которые не могли быть объективно оценены в клинике, также были исключены. Наконец, мы включили семь видов деятельности в три категории: уход за собой, перемещение и передвижение (таблица 1). Каждое действие оценивалось от 1 до 4 в соответствии с объемом помощи, необходимой для выполнения действия. Каждое действие и уровень независимости были четко определены, чтобы уменьшить различия между наблюдателями. от 1 до 4 в каждой области:

1. = субъект не может выполнять действие или нуждается в полной помощи для выполнения действия;
2. = субъект нуждается в частичной помощи/вспомогательных средствах/модифицированных (9) (10) инструментах/модифицированной среде для выполнения действия;
3. = субъект может выполнять действие без вспомогательных средств или посторонней помощи, но с легким дискомфортом. Он не может выполнять действие, как его здоровые сверстники 11 4 = субъект может выполнять действие без каких-либо затруднений, как и другие здоровые сверстники