Jakość życia w hemofilii według oceny systemu oceny klinicznej (FISH).

Hemofilia jest zaburzeniem krzepnięcia krwi spowodowanym niedoborem czynnika VIII (FVIII) lub czynnika IX (FIX), objawiającym się krwawieniem w mięśniach i stawach [1].

Wyróżnia się trzy kategorie, w zależności od procentowego udziału czynnika krzepliwości krwi: ciężka hemofilia (5-40% FVIII/FIX) z krwawieniem podczas zabiegów chirurgicznych lub w wyniku ciężkich urazów(2).(3) Występuje hemofilia C (niedobór czynnika XI), ale jej wpływ na krzepnięcie jest znacznie mniej wyraźny niż A lub B. Artropatia hemofilowa stawu skokowego powoduje ból i pogorszenie chodu, powodując niepełnosprawność. Chociaż niektóre metody fizjoterapii są skuteczne w leczeniu ostrego krwawienia, ich wyniki nie są znane w przypadku artropatii przewlekłej. Fizjoterapia metodą RICE (odpoczynek, lód, kompresja i uniesienie) została opisana w celu poprawy ostrych urazów stawów (5), jak również w leczeniu krwawienia do stawu u pacjentów z hemofilią (6) Leczenie stawu skokowego za pomocą fizykoterapii jest skomplikowana, ponieważ dotyczy małej powierzchni stawu, która przenosi znaczne zakresy masy ciała, a ograniczenie stawu zmienia ruch biomechaniczny podczas chodzenia(7) Zapobieganie chorobom układu mięśniowo-szkieletowego jest ważnym celem w leczeniu hemofilii. Skuteczność takiej terapii klasycznie mierzono poprzez ilościowe określenie stopnia artropatii za pomocą punktacji stawów (8)(9)

Projekt funkcjonalnego wyniku niezależności w hemofilii

Pacjenci z hemofilią i ich terapeuci zostali poproszeni o wymienienie czynności, na które może mieć wpływ hemofilia. Zostały one sklasyfikowane zgodnie z Międzynarodową Klasyfikacją Funkcjonowania, Niepełnosprawności i Zdrowia (ICF) (10) Czynności, których wykonywanie uznano za niebezpieczne, zostały wyłączone z oceny. Wykluczono również inne czynności, takie jak korzystanie z transportu, edukacji i zatrudnienia – których nie można było obiektywnie ocenić w klinice. Ostatecznie uwzględniliśmy siedem czynności w trzech kategoriach – samoopieka, przemieszczanie się i poruszanie się (Tabela 1). Każda czynność została oceniona od 1 do 4 w zależności od ilości pomocy wymaganej do wykonania czynności. Każda czynność i poziom niezależności zostały jasno określone, aby ograniczyć różnice między obserwatorami.core od 1 do 4 w każdym obszarze:

1. = osoba nie jest w stanie wykonać danej czynności lub potrzebuje pełnej pomocy w jej wykonaniu;
2. = podmiot potrzebuje częściowej pomocy/pomocy/zmodyfikowanych (9) (10) instrumentów/zmodyfikowanego środowiska do wykonania czynności;
3. = pacjent jest w stanie wykonać czynność bez pomocy lub pomocy, ale z lekkim dyskomfortem. Nie jest w stanie wykonać tej czynności jak jego zdrowi rówieśnicy 11 4= badany jest w stanie wykonać tę czynność bez żadnych trudności jak inne zdrowe gruszki