Elämänlaatu hemofiliassa Clinical Scoring System (FISH) -pisteiden mukaan

Hemofilia on veren hyytymishäiriö, joka johtuu tekijä VIII:n (FVIII) tai tekijä IX:n (FIX) puutteesta, joka ilmenee verenvuodona lihaksissa ja nivelissä [1].

Veren hyytymistekijän prosenttiosuudesta riippuen on kolme luokkaa: vaikea hemofilia (5-40 % FVIII/FIX), johon liittyy verenvuotoa kirurgisten toimenpiteiden aikana tai vakavista vammoista(2).(3) Hemofilia C (tekijä XI:n puutos) kohdataan, mutta sen vaikutus hyytymiseen on paljon vähemmän voimakas kuin A tai B. Nilkan hemofilinen artropatia aiheuttaa kipua ja kävelyn heikkenemistä aiheuttaen vamman. Vaikka jotkin fysioterapiamenetelmät ovat tehokkaita akuutin verenvuodon hoidossa, tulokset ovat tuntemattomia kroonisessa niveltulehduksessa. Hemofiilisen artropatian etenemisen ja siitä johtuvan nivelen heikkenemisen, epämuodostumien, kuten liikkeen eston, vuoksi (4). Fysioterapiaa RICE-menetelmällä (Rest, Ice, Compression ja Elevation) on kuvattu akuuttien nivelvammojen (5) parantamiseen sekä hemofiliapotilaiden hemartroosin hoitoon (6) Nilkan hoito fysioterapialla on monimutkainen, koska siihen liittyy pieni nivelpinta, joka kantaa merkittäviä painoalueita ja nivelrajoitus muuttaa biomekaanista liikettä kävelyn aikana(7) Tuki- ja liikuntaelinten sairastumisen ehkäisy on tärkeä tavoite hemofilian hoidossa. Tällaisen hoidon tehoa on perinteisesti mitattu kvantitatiivisesti artropatian laajuuden avulla nivelpisteytyksen avulla (8) (9)

Hemofilian toiminnallisen riippumattomuuden pistemäärän suunnittelu

Hemofiliapotilaita ja heidän terapeuttejaan pyydettiin luettelemaan toimintoja, joihin hemofilia voi vaikuttaa. Nämä luokiteltiin kansainvälisen toiminnan, vammaisuuden ja terveyden luokituksen (ICF) mukaan. (10) Toiminnot, joiden suorittaminen ei ollut turvallista, jätettiin arvioinnin ulkopuolelle. Myös muut toiminnot, kuten liikenteen, koulutuksen ja työllisyyden käyttö, joita ei voitu arvioida objektiivisesti klinikalla, jätettiin pois. Lopulta sisällytimme seitsemän toimintaa kolmeen kategoriaan - itsehoito, siirrot ja liikkuminen (taulukko 1). Jokainen aktiviteetti arvosteltiin 1-4 sen mukaan, kuinka paljon apua tarvitaan toiminnan suorittamiseen. Jokainen aktiviteetti ja riippumattomuuden taso määriteltiin selkeästi interobserver variation.core:n vähentämiseksi 1-4 kullakin alueella:

1. = tutkittava ei pysty suorittamaan toimintoa tai tarvitsee täydellistä apua toiminnan suorittamiseen;
2. = tutkittava tarvitsee osittaista apua/apuvälineitä/muokattuja (9) (10) välineitä/muokattua ympäristöä toiminnon suorittamiseen;
3. = koehenkilö pystyy suorittamaan toiminnon ilman apuvälineitä tai apua, mutta pienellä epämukavuudella. Hän ei pysty suorittamaan toimintaa kuten terveet ikätoverinsa 11 4= tutkittava pystyy suorittamaan toiminnan ilman vaikeuksia kuten muut terveet päärynät