Kwaliteit van leven bij hemofilie door Clinical Scoring System (FISH) Score

Hemofilie is een bloedstollingsstoornis die wordt veroorzaakt door een tekort aan factor VIII (FVIII) of factor IX (FIX), die zich manifesteert door bloedingen in de spieren en gewrichten [1].

Er zijn drie categorieën, afhankelijk van het percentage van de bloedstollingsfactor: ernstige hemofilie (5-40% FVIII/FIX) met bloeding tijdens chirurgische ingrepen of door ernstige verwondingen(2).(3) Hemofilie C (een deficiëntie van factor XI) komt voor, maar het effect ervan op de stolling is veel minder uitgesproken dan A of B. Hemofilie artropathie van de enkel veroorzaakt pijn en verslechtering van het lopen, waardoor invaliditeit ontstaat. Hoewel sommige fysiotherapeutische modaliteiten effectief zijn bij de behandeling van acute bloedingen, zijn de resultaten bij chronische artropathie onbekend. Vanwege de progressie van hemofiele artropathie en de resulterende verslechtering van het gewricht, misvormingen zoals bewegingsbeperking (4). Fysiotherapie door middel van de RICE-methode (Rest, Ice, Compression en Elevation) is beschreven voor de verbetering van acuut gewrichtsletsel (5) en voor de behandeling van hemartrose bij patiënten met hemofilie (6) Behandeling van de enkel met fysiotherapie is gecompliceerd omdat het gaat om een ​​klein gewrichtsoppervlak dat aanzienlijke hoeveelheden lichaamsgewicht draagt ​​en de gewrichtsbeperking de biomechanische beweging tijdens het lopen verandert(7) Preventie van musculoskeletale morbiditeit is een belangrijk doel bij de behandeling van hemofilie. De werkzaamheid van een dergelijke therapie is traditioneel gemeten door de mate van artropathie te kwantificeren met behulp van een gezamenlijke score (8)(9)

Ontwerp van de functionele onafhankelijkheidsscore bij hemofilie

Patiënten met hemofilie en hun therapeuten werd gevraagd activiteiten op te sommen die door hemofilie zouden kunnen worden beïnvloed. Deze werden gecategoriseerd volgens de International Classification of Functioning, Disability and Health (ICF) (10)Activiteiten die als onveilig werden beschouwd om uit te voeren, werden uitgesloten van de beoordeling. Andere activiteiten zoals het gebruik van vervoer, onderwijs en arbeid - die niet objectief in de kliniek konden worden beoordeeld, werden ook uitgesloten. Uiteindelijk hebben we zeven activiteiten opgenomen in drie categorieën: zelfzorg, transfers en voortbeweging (tabel 1). Elke activiteit werd beoordeeld van 1 tot 4 volgens de hoeveelheid hulp die nodig is om de activiteit uit te voeren. Elke activiteit en elk niveau van onafhankelijkheid was duidelijk gedefinieerd om variatie tussen waarnemers te verminderen van 1 tot 4 in elk gebied:

1. = de proefpersoon is niet in staat de activiteit uit te voeren of heeft volledige hulp nodig om de activiteit uit te voeren;
2. = de proefpersoon heeft gedeeltelijke hulp/hulpmiddelen/aangepaste (9) (10) instrumenten/aangepaste omgeving nodig om de activiteit uit te voeren;
3. = de proefpersoon is in staat om de activiteit uit te voeren zonder hulpmiddelen of assistentie, maar met enig ongemak. Hij is niet in staat de activiteit uit te voeren zoals zijn gezonde leeftijdsgenoten 11 4= de proefpersoon kan de activiteit zonder enige moeite uitvoeren zoals andere gezonde peren