Livskvalitet ved hemofili etter Clinical Scoring System (FISH) Score

Hemofili er en blodproppsykdom forårsaket av mangel på faktor VIII (FVIII) eller faktor IX (FIX), som viser seg gjennom blødninger i muskler og ledd [1].

Det er tre kategorier, avhengig av prosentandelen av blodkoagulasjonsfaktoren: alvorlig hemofili (5-40 % FVIII/FIX) med blødninger under kirurgiske inngrep eller fra alvorlige skader(2).(3) Hemofili C (en mangel på faktor XI) er påtruffet, men dens effekt på koagulering er langt mindre uttalt enn A eller B Hemofili artropati i ankelen forårsaker smerte og forverring av gangarten, og forårsaker funksjonshemming. Selv om noen fysioterapimodaliteter er effektive i behandlingen av akutt blødning, er resultatene ukjente ved kronisk artropati På grunn av progresjonen av hemofil artropati og den resulterende forverringen av leddet, deformiteter som bevegelsesrestriksjon (4). Fysioterapi gjennom RICE-metoden (Rest, Ice, Compression, and Elevation) er beskrevet for forbedring av akutte leddskader (5) samt i håndtering av hemartrose hos pasienter med hemofili (6) Behandling av ankelen med fysioterapi er komplisert fordi det involverer en liten leddoverflate som bærer betydelige områder av kroppsvekt og leddbegrensningen endrer biomekanisk bevegelse under gange(7) Forebygging av muskel-skjelettsykdom er et viktig mål i behandlingen av hemofili. Effekten av slik terapi har klassisk blitt målt ved å kvantifisere omfanget av artropati ved å bruke en felles skåring (8)(9)

Design av funksjonell uavhengighetsscore i hemofili

Pasienter med hemofili og deres terapeuter ble bedt om å liste opp aktiviteter som kunne påvirkes av hemofili. Disse ble kategorisert i henhold til International Classification of Functioning, Disability and Health (ICF) (10) Aktiviteter som ble ansett som utrygge å utføre ble ekskludert fra vurderingen. Andre aktiviteter som bruk av transport, utdanning og sysselsetting – som ikke kunne vurderes objektivt i klinikken, ble også ekskludert. Vi inkluderte til slutt syv aktiviteter under tre kategorier - egenomsorg, forflytninger og bevegelse (tabell 1). Hver aktivitet ble gradert fra 1 til 4 i henhold til mengden assistanse som kreves for å utføre aktiviteten. Hver aktivitet og uavhengighetsnivå ble klart definert for å redusere interobservatørvariasjon.kjerne fra 1 til 4 i hvert område:

1. = forsøkspersonen er ikke i stand til å utføre aktiviteten, eller trenger fullstendig assistanse for å utføre aktiviteten;
2. = subjektet trenger delvis assistanse/hjelpemidler/modifisert (9) (10) instrumenter/modifisert miljø for å utføre aktiviteten;
3. = forsøkspersonen er i stand til å utføre aktiviteten uten hjelpemidler eller assistanse, men med lett ubehag. Han er ikke i stand til å utføre aktiviteten som sine friske jevnaldrende 11 4= forsøkspersonen er i stand til å utføre aktiviteten uten problemer som andre sunne pærer