Qualité de vie des hémophiles selon le système de notation clinique (FISH)Score

L'hémophilie est un trouble de la coagulation sanguine causé par un déficit en facteur VIII (FVIII) ou en facteur IX (FIX), qui se manifeste par des saignements dans les muscles et les articulations [1].

Il existe trois catégories, selon le pourcentage du facteur de coagulation sanguine : hémophilie sévère (5-40 % FVIII/FIX) avec saignement lors d'interventions chirurgicales ou de blessures graves(2).(3) L'hémophilie C (un déficit en facteur XI) est rencontrée, mais son effet sur la coagulation est beaucoup moins prononcé que A ou B L'arthropathie hémophile de la cheville provoque des douleurs et une détérioration de la marche, entraînant une incapacité. Bien que certaines modalités de physiothérapie soient efficaces dans la prise en charge des saignements aigus, les résultats sont inconnus dans l'arthropathie chronique. En raison de la progression de l'arthropathie hémophilique et de la détérioration de l'articulation qui en résulte, des déformations telles que l'étranglement du mouvement (4). La physiothérapie par la méthode RICE (Rest, Ice, Compression, and Elevation) a été décrite pour l'amélioration des lésions articulaires aiguës (5) ainsi que dans la prise en charge de l'hémarthrose chez les patients atteints d'hémophilie (6) Traitement de la cheville par kinésithérapie est compliquée car elle implique une petite surface articulaire qui supporte des gammes importantes de poids corporel et la limitation articulaire modifie le mouvement biomécanique pendant la marche(7) La prévention de la morbidité musculo-squelettique est un objectif important dans le traitement de l'hémophilie. L'efficacité d'une telle thérapie a été classiquement mesurée en quantifiant l'étendue de l'arthropathie à l'aide d'un score articulaire (8)(9)

Conception du score d'indépendance fonctionnelle dans l'hémophilie

On a demandé aux patients atteints d'hémophilie et à leurs thérapeutes d'énumérer les activités susceptibles d'être affectées par l'hémophilie. Celles-ci ont été classées selon la Classification internationale du fonctionnement, du handicap et de la santé (CIF) (10). Les activités considérées comme dangereuses à exécuter ont été exclues de l'évaluation. D'autres activités telles que l'utilisation des transports, l'éducation et l'emploi - qui ne pouvaient pas être évaluées objectivement dans la clinique ont également été exclues. Nous avons finalement inclus sept activités sous trois catégories - soins personnels, transferts et locomotion (tableau 1). Chaque activité a été notée de 1 à 4 selon le niveau d'aide nécessaire pour réaliser l'activité. Chaque activité et chaque niveau d'indépendance ont été clairement définis pour réduire la variation interobservateur.core de 1 à 4 dans chaque zone :

1. = le sujet est incapable d'effectuer l'activité ou a besoin d'une assistance complète pour effectuer l'activité ;
2. = le sujet a besoin d'une assistance partielle/d'aides/d'instruments (9) (10) modifiés/d'un environnement modifié pour réaliser l'activité ;
3. = le sujet est capable de réaliser l'activité sans aide ni assistance, mais avec un léger inconfort. Il est incapable d'effectuer l'activité comme ses pairs en bonne santé 11 4 = le sujet est capable d'effectuer l'activité sans aucune difficulté comme les autres poires en bonne santé