Kvalita života u hemofilie podle klinického skórovacího systému (FISH) skóre

Hemofilie je porucha srážlivosti krve způsobená nedostatkem faktoru VIII (FVIII) nebo faktoru IX (FIX), která se projevuje krvácením do svalů a kloubů [1].

Existují tři kategorie v závislosti na procentu faktoru srážení krve: těžká hemofilie (5-40 % FVIII/FIX) s krvácením při chirurgických zákrocích nebo při těžkých poraněních(2).(3) Setkáváme se s hemofilií C (nedostatek faktoru XI), ale její účinek na srážlivost je mnohem méně výrazný než u A nebo B. Hemofilní artropatie kotníku způsobuje bolest a zhoršení chůze, což způsobuje invaliditu. I když některé fyzioterapeutické modality jsou účinné při zvládání akutního krvácení, výsledky u chronické artropatie nejsou známy. Vzhledem k progresi hemofilické artropatie a následnému zhoršování kloubu dochází k deformitám, jako je omezení pohybu (4). Fyzioterapie metodou RICE (odpočinek, led, komprese a elevace) byla popsána pro zlepšení akutních poranění kloubů (5) a také při léčbě hemartrózy u pacientů s hemofilií (6) Léčba kotníku fyzikální terapií je komplikovaný, protože zahrnuje malý kloubní povrch, který nese významné rozsahy tělesné hmotnosti a kloubní omezení mění biomechanický pohyb během chůze(7) Prevence muskuloskeletální morbidity je důležitým cílem při léčbě hemofilie. Účinnost takové terapie byla klasicky měřena kvantifikací rozsahu artropatie pomocí společného bodování (8, 9).

Návrh skóre funkční nezávislosti u hemofilie

Pacienti s hemofilií a jejich terapeuti byli požádáni, aby uvedli činnosti, které by mohly být hemofilií ovlivněny. Ty byly kategorizovány podle Mezinárodní klasifikace funkčnosti, zdravotního postižení a zdraví (ICF) (10) Činnosti, které byly považovány za nebezpečné, byly z hodnocení vyloučeny. Vyloučeny byly i další činnosti, jako je využívání dopravy, vzdělávání a zaměstnání, které nebylo možné na klinice objektivně posoudit. Nakonec jsme zařadili sedm aktivit do tří kategorií – sebeobsluha, přesuny a lokomoce (tabulka 1). Každá činnost byla hodnocena známkou 1 až 4 podle výše pomoci potřebné k provedení činnosti. Každá aktivita a úroveň nezávislosti byly jasně definovány, aby se snížila variabilita mezi pozorovateli.core od 1 do 4 v každé oblasti:

1. = subjekt není schopen vykonávat činnost, nebo potřebuje úplnou asistenci k výkonu činnosti;
2. = subjekt potřebuje k výkonu činnosti částečnou asistenci/pomůcky/upravené (9) (10) nástroje/upravené prostředí;
3. = subjekt je schopen vykonávat činnost bez pomůcek a pomoci, ale s mírným nepohodlím. Není schopen vykonávat činnost jako jeho zdraví vrstevníci 11 4= subjekt je schopen vykonávat činnost bez jakýchkoli potíží jako ostatní zdravé hrušky