Puntuación de la calidad de vida en hemofilia según el sistema de puntuación clínica (FISH)

La hemofilia es un trastorno de la coagulación de la sangre causado por una deficiencia del factor VIII (FVIII) o del factor IX (FIX), que se manifiesta a través de hemorragias en los músculos y las articulaciones [1].

Existen tres categorías, dependiendo del porcentaje del factor de coagulación de la sangre: hemofilia severa (5-40% FVIII/FIX) con sangrado durante procedimientos quirúrgicos o por lesiones graves(2).(3) Se encuentra hemofilia C (una deficiencia del factor XI), pero su efecto sobre la coagulación es mucho menos pronunciado que A o B. La artropatía hemofílica del tobillo causa dolor y deterioro de la marcha, lo que provoca discapacidad. Si bien algunas modalidades de fisioterapia son efectivas en el manejo del sangrado agudo, se desconocen los resultados en la artropatía crónica Debido a la progresión de la artropatía hemofílica y el consiguiente deterioro de la articulación, deformidades como la estricción del movimiento (4). La fisioterapia a través del método RICE (Resto, Hielo, Compresión y Elevación) ha sido descrita para la mejoría de lesiones articulares agudas (5) así como en el manejo de hemartrosis en pacientes con hemofilia (6) Tratamiento del tobillo con fisioterapia es complicado porque involucra una pequeña superficie articular que soporta rangos significativos de peso corporal y la limitación articular altera el movimiento biomecánico durante la marcha(7) La prevención de la morbilidad musculoesquelética es un objetivo importante en el tratamiento de la hemofilia. La eficacia de dicha terapia se ha medido clásicamente mediante la cuantificación de la extensión de la artropatía utilizando una puntuación conjunta (8)(9)

Diseño del Score de Independencia Funcional en Hemofilia

Se pidió a los pacientes con hemofilia ya sus terapeutas que hicieran una lista de las actividades que podrían verse afectadas por la hemofilia. Estas fueron categorizadas de acuerdo con la Clasificación Internacional de Funcionamiento, Discapacidad y Salud (ICF) (10) Las actividades que se consideraron inseguras para realizar fueron excluidas de la evaluación. También se excluyeron otras actividades como el uso del transporte, la educación y el empleo, que no pudieron ser evaluadas objetivamente en la clínica. Finalmente, incluimos siete actividades en tres categorías: autocuidado, transferencias y locomoción (Tabla 1). Cada actividad se calificó del 1 al 4 de acuerdo con la cantidad de asistencia requerida para realizar la actividad. Cada actividad y nivel de independencia se definió claramente para reducir la variación entre observadores. del 1 al 4 en cada zona:

1. = el sujeto no puede realizar la actividad, o necesita asistencia completa para realizar la actividad;
2. = el sujeto necesita asistencia parcial/ayudas/instrumentos modificados (9) (10)/ambiente modificado para realizar la actividad;
3. = el sujeto es capaz de realizar la actividad sin ayudas ni asistencia, pero con una ligera molestia. Es incapaz de realizar la actividad como sus compañeros sanos 11 4= el sujeto es capaz de realizar la actividad sin ninguna dificultad como otras peras sanas