마판 증후군 환자의 지구력과 저항력을 겸비한 가정 맞춤형 훈련의 효과 원문보기 KCI 원문보기 인용 (MARF'HOME)
마판 증후군 환자의 지구력과 저항력을 겸비한 가정 맞춤형 훈련의 효과 평가 원문보기 KCI 원문보기 인용
마판 증후군(MS)은 단백질 피브릴린-1을 암호화하는 피브릴린-1 유전자(FBN1)의 돌연변이로 인해 발생하는 상염색체 우성 유전 질환입니다. 피브릴린은 신체의 모든 조직에서 발견되는 요소인 마이크로피브릴의 주성분이며, 이 병리는 다양한 임상 증상을 특징으로 합니다. 이러한 환자는 대동맥 근부에 동맥류가 발생할 수 있으며 MS 환자의 이환율의 주요 요인 중 하나는 대동맥 박리입니다. 예방은 주로 예방적 대동맥 수술을 포함합니다. 그러나 그 영향은 전 세계적이며 골격근 조직, 뼈 조직, 폐 조직 및 눈과 같은 다른 조직의 기능에 영향을 미칠 수 있습니다. 골격(척추측만증, 과이완), 근육 및 안구 장애의 연관성은 분명히 삶의 질 저하와 관련이 있습니다. 이러한 장애는 직업 활동, 여가 및 가족 생활에 영향을 미치는 통증 및 장애와 관련이 있습니다.
신체 활동은 이러한 환자들에게 적절한 대안이 될 수 있습니다. 최근 동물 연구에 따르면 적당한 훈련이 유익합니다.
연구 개요
상세 설명
주요 목표는 집에서 맞춤 훈련을 통해 마르팡 증후군 환자의 삶의 질을 향상시킬 수 있음을 보여주는 것입니다. 목표는 이러한 환자들에게 신체 활동에 기반한 새로운 비약물 관리를 제공할 수 있도록 하는 것입니다.
삶의 질 향상; 근육 강화 프로토콜에 의한 근력 향상; 심혈관 기능 매개변수의 개선. 연구 전반에 걸쳐 정기적인 코칭.
- / 근력 평가
- / 심혈관 및 호흡 능력 평가
- / 심리 측정 설문지 응답
- / 트레이닝 서킷(트레이닝 프로토콜) 참여
연구 유형
등록 (실제)
단계
- 해당 없음
연락처 및 위치
연구 장소
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Paris, 프랑스, 75018
- Groupe Hospitalier Bichat - Claude Bernard
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참여기준
자격 기준
공부할 수 있는 나이
건강한 자원 봉사자를 받아들입니다
연구 대상 성별
설명
포함 기준:
- Marfan 증후군 환자이며 파리의 Bichat Claude Bernard 병원에서 후속 조치를 취했습니다. 2010년에 개정된 Ghent nosology에 따라 Marfan 증후군을 진단해야 합니다.
- 대동맥에 대한 보호 치료를 받는 환자(베타 차단제, 칼슘 채널 차단제, ACE 억제제, 안지오텐신 II 수용체 길항제).
- 유효한 환자, 상담으로 돌아가 기능 평가 및 집에서 개인화된 신체 훈련을 수행할 수 있습니다.
- 상행 대동맥에서 예방적으로 수술을 받은 환자는 수술 후 > 6개월 거리에 포함될 수 있습니다.
제외 기준:
- Marfan 증후군 이외의 심근 병리.
- 흉부 대동맥 해부.
- 대동맥 직경 > 45mm.
- 휴식 시 조절되지 않는 고혈압(수축기 혈압 > 140 수은 밀리미터 및 확장기 혈압 > 90 수은 밀리미터)
- 운동 중 수축기 혈압 > 160 수은주 증가.
- 연구 당시 임신
공부 계획
연구는 어떻게 설계됩니까?
디자인 세부사항
- 주 목적: 지지 요법
- 할당: 무작위
- 중재 모델: 병렬 할당
- 마스킹: 없음(오픈 라벨)
무기와 개입
참가자 그룹 / 팔 |
개입 / 치료 |
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간섭 없음: 그룹 1
신체 훈련 없음
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실험적: 그룹 2
지구력 훈련
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에어로빅 서킷 트레이닝
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실험적: 그룹 3
근육 건물 훈련
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근육 강화 서킷 트레이닝
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실험적: 그룹 4
지구력 + 근력 강화를 결합한 트레이닝
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에어로빅 서킷 트레이닝
근육 강화 서킷 트레이닝
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연구는 무엇을 측정합니까?
주요 결과 측정
결과 측정 |
측정값 설명 |
기간 |
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삶의 질 평가: 설문지
기간: 3 개월
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Medical Outcome Study Short Form 36 설문지로 평가한 이 척도는 0에서 100 범위로 점수가 매겨져 가장 낮은 것이 가치 조건이고 가장 높은 것이 최상의 조건입니다.
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3 개월
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2차 결과 측정
결과 측정 |
측정값 설명 |
기간 |
|---|---|---|
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통증 평가: Fibromyalgia Rapid Screening Tool
기간: 3 개월
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Fibromyalgia Rapid Screening Tool로 평가
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3 개월
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자기 인식 평가
기간: 3 개월
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1(전혀 없음)에서 6(전적으로)까지 범위의 6점 척도로 평가된 25개 항목을 점수로 매기는 척도인 물리적 자기 인벤토리 설문지로 평가하고 6가지 차원(전반적인 자기 가치(10-50), 신체적 자기 가치(10-50), 가치(10-50), 신체조건(10-50), 운동능력(10-40), 신체적 매력(10-30), 체력(10-30))의 신체적 자아개념이다.
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3 개월
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대동맥 직경
기간: 3 개월
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심초음파에서 대동맥 직경(밀리미터 단위)의 진화, 안전성 심혈관 매개변수
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3 개월
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혈압
기간: 3 개월
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운동 중 수축기 및 이완기 혈압(수은주 밀리미터 단위)의 변화, 생리적 매개변수 모니터링
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3 개월
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심박수
기간: 3 개월
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운동 중 심박수(분당 박동수) 변화, 생리학적 파라미터 모니터링
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3 개월
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산소 소비
기간: 3 개월
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운동 중 산소 소비량(리터) 변화, 생리적 매개변수 모니터링
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3 개월
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최대 자발적 수축
기간: 3 개월
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운동 중 최대 자발적 수축(뉴턴 단위)의 진화, 생리적 매개변수 모니터링
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3 개월
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좌심실 박출률(LVEF)
기간: 3 개월
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휴식 시 좌심실 박출률의 변화(백분율), 심혈관 매개변수 모니터링.
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3 개월
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전역 세로 변형(GLS)
기간: 3 개월
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휴식 시 GLS의 진화(백분율), 심혈관 매개변수 모니터링
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3 개월
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공동 작업자 및 조사자
수사관
- 수석 연구원: Guillaume JONDEAU, MD, Groupe Hospitalier Bichat - Claude Bernard
연구 기록 날짜
연구 주요 날짜
연구 시작 (실제)
기본 완료 (실제)
연구 완료 (실제)
연구 등록 날짜
최초 제출
QC 기준을 충족하는 최초 제출
처음 게시됨 (실제)
연구 기록 업데이트
마지막 업데이트 게시됨 (실제)
QC 기준을 충족하는 마지막 업데이트 제출
마지막으로 확인됨
추가 정보
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