Efeitos do treinamento personalizado em casa combinando resistência e resistência em pacientes que sofrem da síndrome de Marfan (MARF'HOME)
Avaliação dos efeitos do treinamento personalizado em casa combinando resistência e resistência em pacientes com síndrome de Marfan
A síndrome de Marfan (MS) é uma doença genética autossômica dominante causada por uma mutação no gene da fibrilina-1 (FBN1) que codifica a proteína fibrilina-1. A fibrilina é o principal componente das microfibrilas, elementos encontrados em todos os tecidos do corpo, e essa patologia é caracterizada pela multiplicidade de suas manifestações clínicas. Esses pacientes podem desenvolver aneurismas na raiz da aorta e um dos principais fatores de morbidade em pacientes com EM é a dissecção aórtica. A prevenção envolve principalmente a cirurgia preventiva da aorta. No entanto, as repercussões são globais e podem afetar o funcionamento de outros tecidos, como tecido muscular esquelético, tecido ósseo, tecido pulmonar e olhos. A associação de desordens esqueléticas (escoliose, hiperfrouxidão), musculares e oculares está claramente associada a um prejuízo na qualidade de vida. Esses distúrbios estão associados à dor e à incapacidade que afetam a atividade profissional, o lazer e a vida familiar.
A atividade física pode representar uma alternativa relevante para esses pacientes. Um estudo recente com animais sugere que o treinamento moderado é benéfico.
Visão geral do estudo
Status
Condições
Intervenção / Tratamento
Descrição detalhada
O objetivo principal é mostrar que a qualidade de vida dos pacientes com síndrome de Marfan pode ser melhorada com treinamento personalizado em casa. O objetivo é poder oferecer a esses pacientes um novo manejo não medicamentoso baseado na atividade física.
Melhor qualidade de vida; Melhoria da força muscular por meio de um protocolo de fortalecimento muscular; Melhoria dos parâmetros da função cardiovascular. Treinamento regular durante todo o estudo.
- / Avaliação das capacidades musculares
- / Avaliação das capacidades cardiovascular e respiratória
- / Resposta a questionários psicométricos
- / Participação num circuito de treino (protocolo de treino)
Tipo de estudo
Inscrição (Real)
Estágio
- Não aplicável
Contactos e Locais
Locais de estudo
-
-
-
Paris, França, 75018
- Groupe Hospitalier Bichat - Claude Bernard
-
-
Critérios de participação
Critérios de elegibilidade
Idades elegíveis para estudo
Aceita Voluntários Saudáveis
Gêneros Elegíveis para o Estudo
Descrição
Critério de inclusão:
- paciente com síndrome de Marfan e acompanhado no hospital Bichat Claude Bernard, Paris. A síndrome de Marfan deve ser diagnosticada de acordo com a nosologia de Ghent revisada em 2010
- Paciente em tratamento protetor da aorta (betabloqueador, bloqueador do canal de cálcio, inibidor da ECA, antagonista do receptor de angiotensina II).
- Paciente válido, apto a retornar à consulta e realizar avaliações funcionais e treinamento físico personalizado em casa.
- Pacientes operados profilaticamente na aorta ascendente podem ser incluídos a uma distância > 6 meses de sua cirurgia.
Critério de exclusão:
- Patologia miocárdica diferente da síndrome de Marfan.
- Dissecção da aorta torácica.
- Diâmetro aórtico > 45 milímetros.
- Hipertensão arterial não controlada em repouso (pressão arterial sistólica > 140 milímetros de mercúrio e pressão arterial diastólica > 90 milímetros de mercúrio)
- Aumento da pressão arterial sistólica > 160 milímetros de mercúrio durante o exercício.
- Gravidez no momento do estudo
Plano de estudo
Como o estudo é projetado?
Detalhes do projeto
- Finalidade Principal: Cuidados de suporte
- Alocação: Randomizado
- Modelo Intervencional: Atribuição Paralela
- Mascaramento: Nenhum (rótulo aberto)
Armas e Intervenções
Grupo de Participantes / Braço |
Intervenção / Tratamento |
|---|---|
|
Sem intervenção: Grupo 1
Sem treinamento físico
|
|
|
Experimental: Grupo 2
Treinamento de resistência
|
Circuito de treinamento aeróbico
|
|
Experimental: Grupo 3
Treinamento de construção muscular
|
Treinamento em circuito de fortalecimento muscular
|
|
Experimental: Grupo 4
Treino combinando resistência + construção muscular
|
Circuito de treinamento aeróbico
Treinamento em circuito de fortalecimento muscular
|
O que o estudo está medindo?
Medidas de resultados primários
Medida de resultado |
Descrição da medida |
Prazo |
|---|---|---|
|
Avaliação da qualidade de vida: questionário
Prazo: 3 meses
|
Avaliado com o questionário Medical Outcome Study Short Form 36, uma escala pontuada em um intervalo de 0 a 100, de modo que o mais baixo é a condição de valor e o mais alto é a melhor condição.
|
3 meses
|
Medidas de resultados secundários
Medida de resultado |
Descrição da medida |
Prazo |
|---|---|---|
|
Avaliação da dor: Ferramenta de Triagem Rápida de Fibromialgia
Prazo: 3 meses
|
Avaliado com a ferramenta de triagem rápida de fibromialgia
|
3 meses
|
|
Avaliação de autopercepção
Prazo: 3 meses
|
Avaliado com o questionário Physical Self Inventory, uma escala que pontua 25 itens classificados em uma escala de 6 pontos variando de 1 (Nada) a 6 (Totalmente) e avalia 6 dimensões (autoestima global (10-50), autoconfiança física valor (10-50), condição física (10-50), competência esportiva (10-40), atratividade física (10-30) e força física (10-30)) da autoconcepção física.
|
3 meses
|
|
Diâmetro aórtico
Prazo: 3 meses
|
Evolução do diâmetro da aorta (em milímetros) na ecocardiografia, parâmetros cardiovasculares de segurança
|
3 meses
|
|
Pressão arterial
Prazo: 3 meses
|
Evolução das pressões arteriais sistólica e diastólica (em Milímetros de mercúrio) durante o exercício, monitoramento de parâmetros fisiológicos
|
3 meses
|
|
Frequência cardíaca
Prazo: 3 meses
|
Evolução da frequência cardíaca (Batimentos por minuto) durante o exercício, monitoramento de parâmetros fisiológicos
|
3 meses
|
|
consumo de oxigenio
Prazo: 3 meses
|
Evolução do consumo de oxigênio (em litros) durante o exercício, monitoramento de parâmetros fisiológicos
|
3 meses
|
|
Contração voluntária máxima
Prazo: 3 meses
|
Evolução da contração voluntária máxima (em Newtons) durante o exercício, monitoramento de parâmetros fisiológicos
|
3 meses
|
|
Fração de Ejeção do Ventrículo Esquerdo (FEVE)
Prazo: 3 meses
|
Evolução da Fração de Ejeção do Ventrículo Esquerdo (em percentual) em repouso, monitorização dos parâmetros cardiovasculares.
|
3 meses
|
|
Deformação longitudinal global (GLS)
Prazo: 3 meses
|
Evolução do GLS (em percentagem) em repouso, monitorização dos parâmetros cardiovasculares
|
3 meses
|
Colaboradores e Investigadores
Patrocinador
Investigadores
- Investigador principal: Guillaume JONDEAU, MD, Groupe Hospitalier Bichat - Claude Bernard
Datas de registro do estudo
Datas Principais do Estudo
Início do estudo (Real)
Conclusão Primária (Real)
Conclusão do estudo (Real)
Datas de inscrição no estudo
Enviado pela primeira vez
Enviado pela primeira vez que atendeu aos critérios de CQ
Primeira postagem (Real)
Atualizações de registro de estudo
Última Atualização Postada (Real)
Última atualização enviada que atendeu aos critérios de controle de qualidade
Última verificação
Mais Informações
Termos relacionados a este estudo
Palavras-chave
Termos MeSH relevantes adicionais
- Processos Patológicos
- Doenças cardíacas
- Doenças cardiovasculares
- Doença
- Anomalias congénitas
- Doenças Genéticas, Congênitas
- Doenças musculoesqueléticas
- Doenças do Tecido Conjuntivo
- Doenças ósseas
- Defeitos Cardíacos Congênitos
- Anormalidades cardiovasculares
- Anormalidades musculoesqueléticas
- Anormalidades, Múltiplas
- Doenças Ósseas do Desenvolvimento
- Deformidades Congênitas dos Membros
- Síndrome
- Síndrome de Marfan
- Aracnodactilia
Outros números de identificação do estudo
- 2020-01
Informações sobre medicamentos e dispositivos, documentos de estudo
Estuda um medicamento regulamentado pela FDA dos EUA
Estuda um produto de dispositivo regulamentado pela FDA dos EUA
Essas informações foram obtidas diretamente do site clinicaltrials.gov sem nenhuma alteração. Se você tiver alguma solicitação para alterar, remover ou atualizar os detalhes do seu estudo, entre em contato com register@clinicaltrials.gov. Assim que uma alteração for implementada em clinicaltrials.gov, ela também será atualizada automaticamente em nosso site .