Účinky personalizovaného tréninku doma kombinující vytrvalost a odolnost u pacientů trpících Marfanovým syndromem (MARF'HOME)
Hodnocení efektů personalizovaného tréninku doma kombinujícího vytrvalost a odolnost u pacientů trpících Marfanovým syndromem
Marfanův syndrom (MS) je autozomálně dominantní genetická porucha způsobená mutací genu pro fibrillin-1 (FBN1) kódujícího protein fibrillin-1. Fibrillin je hlavní složkou mikrofibril, prvků nacházejících se ve všech tělesných tkáních, a tato patologie je charakterizována množstvím jejích klinických projevů. U těchto pacientů se může vyvinout aneuryzma v kořeni aorty a jedním z hlavních faktorů morbidity u pacientů s RS je disekce aorty. Prevence zahrnuje především preventivní operace aorty. Dopady jsou však globální a mohou ovlivnit fungování jiných tkání, jako je tkáň kosterního svalstva, kostní tkáň, plicní tkáň a oči. Asociace kosterních (skolióza, hyperlaxita), svalových a očních poruch je jednoznačně spojena se zhoršením kvality života. Tyto poruchy jsou spojeny s bolestí a postižením, které ovlivňují profesionální činnost, volný čas a rodinný život.
Fyzická aktivita by pro tyto pacienty mohla představovat relevantní alternativu. Nedávná studie na zvířatech naznačuje, že mírný trénink je prospěšný.
Přehled studie
Postavení
Podmínky
Intervence / Léčba
Detailní popis
Hlavním cílem je ukázat, že kvalitu života pacientů s Marfanovým syndromem lze zlepšit personalizovaným tréninkem doma. Cílem je umět těmto pacientům nabídnout nový nelékový management založený na fyzické aktivitě.
Zlepšená kvalita života; Zlepšení svalové síly protokolem posilování svalů; Zlepšení parametrů kardiovaskulárních funkcí. Pravidelný koučink po celou dobu studia.
- / Hodnocení svalových schopností
- / Hodnocení kardiovaskulárních a respiračních kapacit
- / Odpověď na psychometrické dotazníky
- / Účast na tréninkovém okruhu (tréninkový protokol)
Typ studie
Zápis (Aktuální)
Fáze
- Nelze použít
Kontakty a umístění
Studijní místa
-
-
-
Paris, Francie, 75018
- Groupe Hospitalier Bichat - Claude Bernard
-
-
Kritéria účasti
Kritéria způsobilosti
Věk způsobilý ke studiu
Přijímá zdravé dobrovolníky
Pohlaví způsobilá ke studiu
Popis
Kritéria pro zařazení:
- pacient s Marfanovým syndromem a sledován v nemocnici Bichat Claude Bernard v Paříži. Marfanův syndrom by měl být diagnostikován podle gentské nosologie revidované v roce 2010
- Pacient užívající ochrannou léčbu aorty (betablokátor, blokátor kalciového kanálu, ACE inhibitor, antagonista receptoru angiotenzinu II).
- Platný pacient, schopný vrátit se ke konzultaci a provádět funkční hodnocení a osobní fyzický trénink doma.
- Pacienti operovaní profylakticky na ascendentní aortě mohou být zařazeni ve vzdálenosti > 6 měsíců od operace.
Kritéria vyloučení:
- Patologie myokardu jiná než Marfanův syndrom.
- Disekce hrudní aorty.
- Průměr aorty > 45 milimetrů.
- Nekontrolovaný vysoký krevní tlak v klidu (systolický krevní tlak > 140 milimetrů rtuti a diastolický krevní tlak > 90 milimetrů rtuti)
- Zvýšení systolického krevního tlaku > 160 milimetrů rtuti během cvičení.
- Těhotenství v době studie
Studijní plán
Jak je studie koncipována?
Detaily designu
- Primární účel: Podpůrná péče
- Přidělení: Randomizované
- Intervenční model: Paralelní přiřazení
- Maskování: Žádné (otevřený štítek)
Zbraně a zásahy
Skupina účastníků / Arm |
Intervence / Léčba |
|---|---|
|
Žádný zásah: Skupina 1
Žádná fyzická příprava
|
|
|
Experimentální: Skupina 2
Vytrvalostní trénink
|
Aerobní kruhový trénink
|
|
Experimentální: Skupina 3
Trénink budování svalů
|
Kruhový trénink na posílení svalů
|
|
Experimentální: Skupina 4
Trénink kombinující vytrvalost + budování svalů
|
Aerobní kruhový trénink
Kruhový trénink na posílení svalů
|
Co je měření studie?
Primární výstupní opatření
Měření výsledku |
Popis opatření |
Časové okno |
|---|---|---|
|
Hodnocení kvality života: dotazník
Časové okno: 3 měsíce
|
Posouzeno pomocí dotazníku Medical Outcome Study Short Form 36, škála bodovaná v rozmezí 0 až 100, takže nejnižší je hodnotný stav a nejvyšší je nejlepší stav.
|
3 měsíce
|
Sekundární výstupní opatření
Měření výsledku |
Popis opatření |
Časové okno |
|---|---|---|
|
Hodnocení bolesti: Fibromyalgia Rapid Screening Tool
Časové okno: 3 měsíce
|
Posouzeno pomocí nástroje pro rychlé vyšetření fibromyalgie
|
3 měsíce
|
|
Hodnocení sebevnímání
Časové okno: 3 měsíce
|
Vyhodnoceno pomocí dotazníku Physical Self Inventory, škála hodnotící 25 položek hodnocených na 6bodové škále od 1 (vůbec ne) do 6 (zcela) a hodnotící 6 dimenzí (globální sebehodnota (10-50), fyzické sebehodnocení hodnota (10-50), fyzická kondice (10-50), sportovní kompetence (10-40), fyzická přitažlivost (10-30) a fyzická síla (10-30)) fyzického sebepojetí.
|
3 měsíce
|
|
Průměr aorty
Časové okno: 3 měsíce
|
Vývoj průměru aorty (v milimetrech) v echokardiografii, bezpečnostní kardiovaskulární parametry
|
3 měsíce
|
|
Krevní tlak
Časové okno: 3 měsíce
|
Vývoj systolického a diastolického krevního tlaku (v milimetrech rtuťového sloupce) při zátěži, sledování fyziologických parametrů
|
3 měsíce
|
|
Tepová frekvence
Časové okno: 3 měsíce
|
Vývoj srdeční frekvence (údery za minutu) při zátěži, sledování fyziologických parametrů
|
3 měsíce
|
|
spotřeba kyslíku
Časové okno: 3 měsíce
|
Vývoj spotřeby kyslíku (v litrech) při zátěži, sledování fyziologických parametrů
|
3 měsíce
|
|
Maximální dobrovolná kontrakce
Časové okno: 3 měsíce
|
Vývoj maximální dobrovolné kontrakce (v Newtonech) při zátěži, sledování fyziologických parametrů
|
3 měsíce
|
|
Ejekční frakce levé komory (LVEF)
Časové okno: 3 měsíce
|
Vývoj ejekční frakce levé komory (v procentech) v klidu, sledování kardiovaskulárních parametrů.
|
3 měsíce
|
|
Globální podélné napětí (GLS)
Časové okno: 3 měsíce
|
Vývoj GLS (v procentech) v klidu, sledování kardiovaskulárních parametrů
|
3 měsíce
|
Spolupracovníci a vyšetřovatelé
Sponzor
Vyšetřovatelé
- Vrchní vyšetřovatel: Guillaume JONDEAU, MD, Groupe Hospitalier Bichat - Claude Bernard
Termíny studijních záznamů
Hlavní termíny studia
Začátek studia (Aktuální)
Primární dokončení (Aktuální)
Dokončení studie (Aktuální)
Termíny zápisu do studia
První předloženo
První předloženo, které splnilo kritéria kontroly kvality
První zveřejněno (Aktuální)
Aktualizace studijních záznamů
Poslední zveřejněná aktualizace (Aktuální)
Odeslaná poslední aktualizace, která splnila kritéria kontroly kvality
Naposledy ověřeno
Více informací
Termíny související s touto studií
Klíčová slova
Další relevantní podmínky MeSH
- Patologické procesy
- Srdeční choroba
- Kardiovaskulární choroby
- Choroba
- Vrozené vady
- Genetické choroby, vrozené
- Nemoci pohybového aparátu
- Nemoci pojivové tkáně
- Nemoci kostí
- Srdeční vady, vrozené
- Kardiovaskulární abnormality
- Muskuloskeletální abnormality
- Abnormality, vícenásobné
- Nemoci kostí, vývojové
- Deformace končetin, vrozené
- Syndrom
- Marfanův syndrom
- Arachnodaktylie
Další identifikační čísla studie
- 2020-01
Informace o lécích a zařízeních, studijní dokumenty
Studuje lékový produkt regulovaný americkým FDA
Studuje produkt zařízení regulovaný americkým úřadem FDA
Tyto informace byly beze změn načteny přímo z webu clinicaltrials.gov. Máte-li jakékoli požadavky na změnu, odstranění nebo aktualizaci podrobností studie, kontaktujte prosím register@clinicaltrials.gov. Jakmile bude změna implementována na clinicaltrials.gov, bude automaticky aktualizována i na našem webu .