Effekter af personlig træning i hjemmet, der kombinerer udholdenhed og modstand hos patienter, der lider af Marfans syndrom (MARF'HOME)
Evaluering af virkningerne af personlig træning i hjemmet, der kombinerer udholdenhed og modstand hos patienter, der lider af Marfans syndrom
Marfans syndrom (MS) er en autosomal dominant genetisk lidelse forårsaget af en mutation i fibrillin-1-genet (FBN1), der koder for proteinet fibrillin-1. Fibrillin er hovedkomponenten i mikrofibriller, elementer, der findes i alle kroppens væv, og denne patologi er karakteriseret ved de mange kliniske manifestationer. Disse patienter kan udvikle aneurismer i aortaroden, og en af hovedfaktorerne for morbiditet hos patienter med MS er aortadissektion. Forebyggelse involverer primært forebyggende aortakirurgi. Eftervirkningerne er dog globale og kan påvirke funktionen af andre væv, såsom skeletmuskelvæv, knoglevæv, lungevæv og øjne. Sammenhængen af skelet- (skoliose, hyperlaksitet), muskel- og øjenlidelser er klart forbundet med en forringelse af livskvaliteten. Disse lidelser er forbundet med smerter og handicap, som påvirker erhvervsaktivitet, fritid og familieliv.
Fysisk aktivitet kunne repræsentere et relevant alternativ for disse patienter. Et nyligt dyrestudie tyder på, at moderat træning er gavnligt.
Studieoversigt
Status
Betingelser
Intervention / Behandling
Detaljeret beskrivelse
Hovedformålet er at vise, at livskvaliteten for patienter med Marfan syndrom kan forbedres ved personlig træning i hjemmet. Målet er at kunne tilbyde ny ikke-lægemiddelbehandling baseret på fysisk aktivitet til disse patienter.
Forbedret livskvalitet; Forbedring af muskelstyrke ved en muskelstyrkende protokol; Forbedring af kardiovaskulære funktionsparametre. Regelmæssig coaching gennem hele studiet.
- / Vurdering af muskulære kapaciteter
- / Vurdering af kardiovaskulær og respiratorisk kapacitet
- / Svar på psykometriske spørgeskemaer
- / Deltagelse i et træningskredsløb (træningsprotokol)
Undersøgelsestype
Tilmelding (Faktiske)
Fase
- Ikke anvendelig
Kontakter og lokationer
Studiesteder
-
-
-
Paris, Frankrig, 75018
- Groupe Hospitalier Bichat - Claude Bernard
-
-
Deltagelseskriterier
Berettigelseskriterier
Aldre berettiget til at studere
Tager imod sunde frivillige
Køn, der er berettiget til at studere
Beskrivelse
Inklusionskriterier:
- patient med Marfans syndrom og fulgt op på Bichat Claude Bernard hospital, Paris. Marfans syndrom skal diagnosticeres i henhold til Gent nosology revideret i 2010
- Patient, der tager beskyttende behandling for aorta (betablokker, calciumkanalblokker, ACE-hæmmer, angiotensin II-receptorantagonist).
- Valid patient, i stand til at vende tilbage til konsultation og udføre funktionsvurderinger og personlig fysisk træning i hjemmet.
- Patienter, der opereres profylaktisk på den ascenderende aorta, kan inkluderes i en afstand > 6 måneder fra deres operation.
Ekskluderingskriterier:
- Myokardiepatologi anden end Marfans syndrom.
- Thorax aorta dissektion.
- Aorta diameter > 45 millimeter.
- Ukontrolleret højt blodtryk i hvile (systolisk blodtryk > 140 millimeter kviksølv og diastolisk blodtryk > 90 millimeter kviksølv)
- Forøgelse af systolisk blodtryk > 160 Millimeter kviksølv under træning.
- Graviditet på tidspunktet for undersøgelsen
Studieplan
Hvordan er undersøgelsen tilrettelagt?
Design detaljer
- Primært formål: Støttende pleje
- Tildeling: Randomiseret
- Interventionel model: Parallel tildeling
- Maskning: Ingen (Åben etiket)
Våben og indgreb
Deltagergruppe / Arm |
Intervention / Behandling |
|---|---|
|
Ingen indgriben: Gruppe 1
Ingen fysisk træning
|
|
|
Eksperimentel: Gruppe 2
Udholdenhedstræning
|
Aerob kredsløbstræning
|
|
Eksperimentel: Gruppe 3
Muskelopbygningstræning
|
Muskelstyrkende kredsløbstræning
|
|
Eksperimentel: Gruppe 4
Træning der kombinerer udholdenhed + muskelopbygning
|
Aerob kredsløbstræning
Muskelstyrkende kredsløbstræning
|
Hvad måler undersøgelsen?
Primære resultatmål
Resultatmål |
Foranstaltningsbeskrivelse |
Tidsramme |
|---|---|---|
|
Vurdering af livskvalitet: spørgeskema
Tidsramme: 3 måneder
|
Vurderet med Medical Outcome Study Short Form 36 spørgeskema, en skala scoret på et 0 til 100-interval, således at den laveste er den værdifulde betingelse og den højeste er den bedste betingelse.
|
3 måneder
|
Sekundære resultatmål
Resultatmål |
Foranstaltningsbeskrivelse |
Tidsramme |
|---|---|---|
|
Smertevurdering: Fibromyalgi Rapid Screening Tool
Tidsramme: 3 måneder
|
Vurderet med Fibromyalgi Rapid Screening Tool
|
3 måneder
|
|
Selvopfattelsesvurdering
Tidsramme: 3 måneder
|
Vurderet med Physical Self Inventory spørgeskema, en skala med 25 punkter vurderet på en 6-punkts skala fra 1 (slet ikke) til 6 (helt) og vurderer 6 dimensioner (globalt selvværd (10-50), fysisk selvværd værd (10-50), fysisk tilstand (10-50), sportskompetence (10-40), fysisk tiltrækningskraft (10-30) og fysisk styrke (10-30)) af den fysiske selvopfattelse.
|
3 måneder
|
|
Aorta diameter
Tidsramme: 3 måneder
|
Udvikling af aortadiameteren (i millimeter) i ekkokardiografi, sikkerhedskardiovaskulære parametre
|
3 måneder
|
|
Blodtryk
Tidsramme: 3 måneder
|
Udvikling af det systoliske og diastoliske blodtryk (i millimeter kviksølv) under træning, overvågning af fysiologiske parametre
|
3 måneder
|
|
Hjerterytme
Tidsramme: 3 måneder
|
Udvikling af hjertefrekvens (Beats per minut) under træning, overvågning af fysiologiske parametre
|
3 måneder
|
|
iltforbrug
Tidsramme: 3 måneder
|
Udvikling af iltforbrug (i liter) under træning, overvågning af fysiologiske parametre
|
3 måneder
|
|
Maksimal frivillig sammentrækning
Tidsramme: 3 måneder
|
Udvikling af maksimal frivillig kontraktion (i Newton) under træning, overvågning af fysiologiske parametre
|
3 måneder
|
|
Venstre ventrikulær ejektionsfraktion (LVEF)
Tidsramme: 3 måneder
|
Udvikling af venstre ventrikulær ejektionsfraktion (i procent) i hvile, overvågning af kardiovaskulære parametre.
|
3 måneder
|
|
Global longitudinal strain (GLS)
Tidsramme: 3 måneder
|
Udvikling af GLS (i procent) i hvile, overvågning af kardiovaskulære parametre
|
3 måneder
|
Samarbejdspartnere og efterforskere
Sponsor
Efterforskere
- Ledende efterforsker: Guillaume JONDEAU, MD, Groupe Hospitalier Bichat - Claude Bernard
Datoer for undersøgelser
Studer store datoer
Studiestart (Faktiske)
Primær færdiggørelse (Faktiske)
Studieafslutning (Faktiske)
Datoer for studieregistrering
Først indsendt
Først indsendt, der opfyldte QC-kriterier
Først opslået (Faktiske)
Opdateringer af undersøgelsesjournaler
Sidste opdatering sendt (Faktiske)
Sidste opdatering indsendt, der opfyldte kvalitetskontrolkriterier
Sidst verificeret
Mere information
Begreber relateret til denne undersøgelse
Nøgleord
Yderligere relevante MeSH-vilkår
- Patologiske processer
- Hjertesygdomme
- Hjerte-kar-sygdomme
- Sygdom
- Medfødte abnormiteter
- Genetiske sygdomme, medfødte
- Muskuloskeletale sygdomme
- Bindevævssygdomme
- Knoglesygdomme
- Hjertefejl, medfødt
- Kardiovaskulære abnormiteter
- Muskuloskeletale abnormiteter
- Abnormiteter, multiple
- Knoglesygdomme, udviklingsmæssige
- Lemmerdeformiteter, medfødt
- Syndrom
- Marfan syndrom
- Arachnodactyly
Andre undersøgelses-id-numre
- 2020-01
Lægemiddel- og udstyrsoplysninger, undersøgelsesdokumenter
Studerer et amerikansk FDA-reguleret lægemiddelprodukt
Studerer et amerikansk FDA-reguleret enhedsprodukt
Disse oplysninger blev hentet direkte fra webstedet clinicaltrials.gov uden ændringer. Hvis du har nogen anmodninger om at ændre, fjerne eller opdatere dine undersøgelsesoplysninger, bedes du kontakte register@clinicaltrials.gov. Så snart en ændring er implementeret på clinicaltrials.gov, vil denne også blive opdateret automatisk på vores hjemmeside .