Efekty spersonalizowanego treningu w domu łączącego wytrzymałość i opór u pacjentów cierpiących na zespół Marfana (MARF'HOME)
Ocena efektów spersonalizowanego treningu w domu łączącego wytrzymałość i opór u pacjentów cierpiących na zespół Marfana
Zespół Marfana (SM) jest autosomalną dominującą chorobą genetyczną spowodowaną mutacją w genie fibryliny-1 (FBN1) kodującym białko fibrylina-1. Fibrylina jest głównym składnikiem mikrofibryli, pierwiastków znajdujących się we wszystkich tkankach organizmu, a patologia ta charakteryzuje się mnogością objawów klinicznych. U tych pacjentów mogą rozwinąć się tętniaki w korzeniu aorty, a jednym z głównych czynników chorobowości u pacjentów ze stwardnieniem rozsianym jest rozwarstwienie aorty. Profilaktyka polega głównie na prewencyjnej operacji aorty. Jednak reperkusje mają charakter globalny i mogą wpływać na funkcjonowanie innych tkanek, takich jak tkanka mięśni szkieletowych, tkanka kostna, tkanka płucna i oczy. Współwystępowanie zaburzeń układu kostno-szkieletowego (skolioza, nadpobudliwość), mięśniowych i narządu wzroku jest wyraźnie związane z upośledzeniem jakości życia. Zaburzenia te wiążą się z bólem i niepełnosprawnością, które wpływają na aktywność zawodową, wypoczynek i życie rodzinne.
Aktywność fizyczna może stanowić odpowiednią alternatywę dla tych pacjentów. Niedawne badania na zwierzętach sugerują, że umiarkowany trening jest korzystny.
Przegląd badań
Status
Warunki
Interwencja / Leczenie
Szczegółowy opis
Głównym celem jest pokazanie, że jakość życia pacjentów z zespołem Marfana można poprawić poprzez spersonalizowany trening w domu. Celem jest zaoferowanie tym pacjentom nowego leczenia niefarmakologicznego opartego na aktywności fizycznej.
Poprawiona jakość życia; Poprawa siły mięśniowej poprzez protokół wzmacniania mięśni; Poprawa parametrów czynności układu krążenia. Regularny coaching przez cały okres studiów.
- / Ocena wydolności mięśniowej
- / Ocena wydolności krążeniowo-oddechowej
- / Odpowiedzi na kwestionariusze psychometryczne
- / Udział w obwodzie treningowym (protokół szkolenia)
Typ studiów
Zapisy (Rzeczywisty)
Faza
- Nie dotyczy
Kontakty i lokalizacje
Lokalizacje studiów
-
-
-
Paris, Francja, 75018
- Groupe Hospitalier Bichat - Claude Bernard
-
-
Kryteria uczestnictwa
Kryteria kwalifikacji
Wiek uprawniający do nauki
Akceptuje zdrowych ochotników
Płeć kwalifikująca się do nauki
Opis
Kryteria przyjęcia:
- pacjent z zespołem Marfana i obserwowany w szpitalu Bichat Claude Bernard w Paryżu. Zespół Marfana należy rozpoznawać zgodnie z nozologią z Gandawy, zmienioną w 2010 roku
- Pacjent przyjmujący leczenie osłonowe aorty (beta-adrenolityk, bloker kanału wapniowego, inhibitor ACE, antagonista receptora angiotensyny II).
- Pacjent sprawny, który może wrócić na konsultacje i przeprowadzić ocenę funkcjonalną oraz spersonalizowany trening fizyczny w domu.
- Pacjenci operowani profilaktycznie na aorcie wstępującej mogą być włączeni w odstępie > 6 miesięcy od operacji.
Kryteria wyłączenia:
- Patologia mięśnia sercowego inna niż zespół Marfana.
- Rozwarstwienie aorty piersiowej.
- Średnica aorty > 45 milimetrów.
- Niekontrolowane wysokie ciśnienie krwi w spoczynku (skurczowe ciśnienie krwi > 140 milimetrów słupa rtęci i rozkurczowe ciśnienie krwi > 90 milimetrów słupa rtęci)
- Wzrost skurczowego ciśnienia krwi > 160 milimetrów słupa rtęci podczas ćwiczeń.
- Ciąża w czasie badania
Plan studiów
Jak projektuje się badanie?
Szczegóły projektu
- Główny cel: Leczenie podtrzymujące
- Przydział: Randomizowane
- Model interwencyjny: Przydział równoległy
- Maskowanie: Brak (otwarta etykieta)
Broń i interwencje
Grupa uczestników / Arm |
Interwencja / Leczenie |
|---|---|
|
Brak interwencji: Grupa 1
Brak treningu fizycznego
|
|
|
Eksperymentalny: Grupa 2
Trening wytrzymałościowy
|
Aerobowy trening obwodowy
|
|
Eksperymentalny: Grupa 3
Trening budujący mięśnie
|
Trening obwodowy wzmacniający mięśnie
|
|
Eksperymentalny: Grupa 4
Trening łączący wytrzymałość + budowanie mięśni
|
Aerobowy trening obwodowy
Trening obwodowy wzmacniający mięśnie
|
Co mierzy badanie?
Podstawowe miary wyniku
Miara wyniku |
Opis środka |
Ramy czasowe |
|---|---|---|
|
Ocena jakości życia: ankieta
Ramy czasowe: 3 miesiące
|
Oceniane za pomocą kwestionariusza Medical Outcome Study Short Form 36, skala oceniana w zakresie od 0 do 100, tak że najniższy jest stanem wartościowym, a najwyższy stanem najlepszym.
|
3 miesiące
|
Miary wyników drugorzędnych
Miara wyniku |
Opis środka |
Ramy czasowe |
|---|---|---|
|
Ocena bólu: narzędzie do szybkiego badania fibromialgii
Ramy czasowe: 3 miesiące
|
Oceniane za pomocą narzędzia Fibromyalgia Rapid Screening Tool
|
3 miesiące
|
|
Ocena samooceny
Ramy czasowe: 3 miesiące
|
Oceniane za pomocą kwestionariusza Inwentarza Fizycznego, skala składająca się z 25 pozycji ocenianych na 6-stopniowej skali od 1 (wcale) do 6 (całkowicie) oraz oceniająca 6 wymiarów (globalna samoocena (10-50), samoocena fizyczna wartość (10-50), kondycja fizyczna (10-50), kompetencje sportowe (10-40), atrakcyjność fizyczna (10-30) i siła fizyczna (10-30)).
|
3 miesiące
|
|
Średnica aorty
Ramy czasowe: 3 miesiące
|
Ewolucja średnicy aorty (w milimetrach) w echokardiografii, parametry sercowo-naczyniowe bezpieczeństwa
|
3 miesiące
|
|
Ciśnienie krwi
Ramy czasowe: 3 miesiące
|
Ewolucja skurczowego i rozkurczowego ciśnienia krwi (w milimetrach słupa rtęci) podczas wysiłku, monitorowanie parametrów fizjologicznych
|
3 miesiące
|
|
Tętno
Ramy czasowe: 3 miesiące
|
Ewolucja tętna (uderzeń na minutę) podczas wysiłku, monitorowanie parametrów fizjologicznych
|
3 miesiące
|
|
zużycie tlenu
Ramy czasowe: 3 miesiące
|
Ewolucja zużycia tlenu (w litrach) podczas wysiłku, monitorowanie parametrów fizjologicznych
|
3 miesiące
|
|
Maksymalny dobrowolny skurcz
Ramy czasowe: 3 miesiące
|
Ewolucja maksymalnego skurczu dowolnego (w niutonach) podczas wysiłku, monitorowanie parametrów fizjologicznych
|
3 miesiące
|
|
Frakcja wyrzutowa lewej komory (LVEF)
Ramy czasowe: 3 miesiące
|
Ewolucja frakcji wyrzutowej lewej komory (w procentach) w spoczynku, monitorowanie parametrów sercowo-naczyniowych.
|
3 miesiące
|
|
Globalne odkształcenie podłużne (GLS)
Ramy czasowe: 3 miesiące
|
Ewolucja GLS (w procentach) w spoczynku, monitorowanie parametrów sercowo-naczyniowych
|
3 miesiące
|
Współpracownicy i badacze
Sponsor
Śledczy
- Główny śledczy: Guillaume JONDEAU, MD, Groupe Hospitalier Bichat - Claude Bernard
Daty zapisu na studia
Główne daty studiów
Rozpoczęcie studiów (Rzeczywisty)
Zakończenie podstawowe (Rzeczywisty)
Ukończenie studiów (Rzeczywisty)
Daty rejestracji na studia
Pierwszy przesłany
Pierwszy przesłany, który spełnia kryteria kontroli jakości
Pierwszy wysłany (Rzeczywisty)
Aktualizacje rekordów badań
Ostatnia wysłana aktualizacja (Rzeczywisty)
Ostatnia przesłana aktualizacja, która spełniała kryteria kontroli jakości
Ostatnia weryfikacja
Więcej informacji
Terminy związane z tym badaniem
Słowa kluczowe
Dodatkowe istotne warunki MeSH
- Procesy patologiczne
- Choroby serca
- Choroby układu krążenia
- Choroba
- Wady wrodzone
- Choroby genetyczne, wrodzone
- Choroby układu mięśniowo-szkieletowego
- Choroby tkanki łącznej
- Choroby kości
- Wady serca, wrodzone
- Nieprawidłowości sercowo-naczyniowe
- Nieprawidłowości mięśniowo-szkieletowe
- Nieprawidłowości, mnogość
- Choroby kości, rozwojowe
- Deformacje kończyn, wrodzone
- Zespół
- Zespół Marfana
- Arachnodaktylia
Inne numery identyfikacyjne badania
- 2020-01
Informacje o lekach i urządzeniach, dokumenty badawcze
Bada produkt leczniczy regulowany przez amerykańską FDA
Bada produkt urządzenia regulowany przez amerykańską FDA
Te informacje zostały pobrane bezpośrednio ze strony internetowej clinicaltrials.gov bez żadnych zmian. Jeśli chcesz zmienić, usunąć lub zaktualizować dane swojego badania, skontaktuj się z register@clinicaltrials.gov. Gdy tylko zmiana zostanie wprowadzona na stronie clinicaltrials.gov, zostanie ona automatycznie zaktualizowana również na naszej stronie internetowej .