성인 저위험 MDS에서 혈청 Erythropoietin 수준, Ferritin 수준 및 Fibrinogen의 예후적 가치

골수이형성 증후군(MDS)은 비효율적인 조혈로 인한 진행성 말초 혈구 감소증과 급성 골수성 백혈병(AML)으로 변이할 위험이 다양한 특징이 있는 클론성 조혈 줄기 세포 질환입니다.

임상적으로 다양한 등급의 혈구감소증에서 AML과 다르지 않은 형태까지 다양합니다.

2002년부터 세계보건기구(WHO) MDS 분류:

불응성 빈혈(RA), 불응성 고리 철적혈구 빈혈(RARS), 불응성 다계열 형성이상 혈구감소증(RCMD), RCMD 및 고리 철적혈구(RCMDRS), 불응성 과잉 모세포 빈혈(RAEB) 및 분리된 del(5q와 관련된 MDS)이 포함되었습니다. ) 가장 최근의 2016년 WHO MDS 분류는 약간 다르며 단일 계통 또는 다계통 이형성증이 있는 MDS, 고리 철모세포 및 단일 또는 다중 계통 이형성증이 있는 MDS, 과도한 모세포가 있는 MDS 및 분리된 del(5q)이 있는 MDS를 포함합니다.

저위험 MDS와 관련된 증상이 있는 빈혈이 있는 많은 환자를 위한 주요 1차 치료 옵션은 적혈구 생성 자극제(ESA)(예: 에포에틴 알파 또는 다베포에티날파)이며, 이는 또한 과립구 콜로니 자극 인자(G-CSF)와 결합될 수 있습니다. 적어도 네 가지 메커니즘은 다음과 같습니다. 골수이형성 증후군에서 범혈구감소증의 기초가 되는 것으로 인식됩니다. ferrokinetic 연구를 기반으로 두 가지 뚜렷한 메커니즘을 구별할 수 있습니다: (1) 저증식 억제 적혈구 생성 및 (2) 저증식/비효율적 적혈구 생성. MDS에서 ESA 반응에 대한 예측 변수는 생물학적 변수와 임상 변수로 나누어야 합니다. 생물학적 변수는 다음을 포함합니다: 내인성 에리트로포이에틴 수준 < 500 U/L 및 골수 모세포 < 10%, IPSS 낮은 INT-1, 난치성 빈혈 진단 및 정상 핵형. 임상적 측면에서 수혈 독립성과 짧은 질병 기간은 ESAS 반응의 양성 예후 인자입니다.

sEPO 수준은 ESA에 대한 반응과만 관련이 있는 것이 아닙니다. 또한 다양한 연구에서 sEPO 수준이 ESA로 치료받은 환자의 반응 기간 및 전체 생존에 영향을 미치는지 여부를 조사했습니다. 다른 연구에서는 sEPO 수치가 비 ESA 치료에 대한 반응에 영향을 미칠 수 있는지 여부를 조사했습니다. International Working Group 기준에 따르면 적혈구 반응은 수혈 없이 헤모글로빈 수치가 115g/L 이상으로 증가한 것으로 간주됩니다. 수혈되지 않은 빈혈 환자의 헤모글로빈 수치가 15g/L 증가하거나 수혈이 필요하지 않은 경우 부분 반응의 기준을 정의합니다. 현재까지 Binocrit(Biosimilar epoetin alfa)가 MDS 환자의 빈혈 치료에 유망함을 평가한 연구만 있습니다. ER은 중간값 2년 후 환자의 인지 상태 개선 및 QOL의 긍정적인 변화와 양의 상관관계가 있으며, 환자의 50%가 ESA에 대한 반응을 잃을 수 있습니다. 철분 고갈, 급성 골수성 백혈병으로의 진행을 포함한 많은 요인이 ESA에 대한 반응성 상실의 근본 원인일 수 있습니다. MDS 환자의 에리스로포이에틴에 대한 반응 기간을 평가하는 첫 번째 연구 혈청 페리틴(SF) 수치는 신체의 철 저장 및 염증에 대한 잘 알려진 지표를 나타냅니다. SF는 일반적으로 철 과부하(SF1000 ng/mL로 정의됨)의 마커로 사용되지만 SF 값은 급성 감염, 염증 및 심지어 악성 조건의 영향을 받을 수 있으므로 이 역할은 종종 의문이 제기되었습니다. 급성기 단백질. 여러 연구에서 자기 공명 영상(MRI) 및 초전도 양자 간섭 장치(SQUID) 생체 자기 간 자화 측정법과 같은 철 과부하를 추정하기 위해 SF 수준의 평가 이외의 테스트를 평가했습니다. 높은 SF 수준은 골수이형성 증후군(MDS ) 주로 적혈구(RBC) 수혈 의존성과 관련이 있는 것으로 보입니다. 그러나 MDS 진단 후와 적혈구 수혈 전에 많은 환자들에게 철분과부하가 나타나기도 합니다. 최근에는 미만성 거대 B세포 림프종에서 고섬유소원혈증이 나쁜 예후인자라는 보고도 있다.

그러나 저위험 골수이형성 증후군(MDS) 환자에서 고섬유소원혈증이 예후 인자인지 여부는 불분명합니다.