Valeur pronostique du taux d'érythropoïétine sérique, du taux de ferritine et du fibrinogène dans les SMD à faible risque chez l'adulte

Les syndromes myélodysplasiques (SMD) sont des troubles clonaux des cellules souches hématopoïétiques caractérisés par une cytopénie périphérique progressive due à une hématopoïèse inefficace et à un risque variable de transformation en leucémie aiguë myéloïde (LAM).

Cliniquement, elles peuvent aller d'une cytopénie de grade variable à des formes non différentes de l'AML.

Classifications MDS de l'Organisation mondiale de la santé (OMS) de 2002 :

inclus l'anémie réfractaire (RA), l'anémie réfractaire avec sidéroblastes en anneau (RARS), la cytopénie réfractaire avec dysplasie multilignée (RCMD), RCMD et sidéroblastes en anneau (RCMDRS), l'anémie réfractaire avec excès de blastes (AREB) et le SMD associé à une del(5q) isolée ) Les classifications MDS les plus récentes de l'OMS en 2016 sont légèrement différentes et incluent les MDS avec dysplasie monolignée ou multilignée, les MDS avec sidéroblastes en anneau et dysplasie mono ou multilignée, les MDS avec excès de blastes et les MDS avec del(5q) isolé.

Les agents stimulant l'érythropoïèse (ASE) (p. reconnue comme étant à l'origine de la pancytopénie dans les syndromes myélodysplasiques. Sur la base d'études ferrocinétiques, deux mécanismes distincts peuvent être distingués : (1) érythropoïèse supprimée hypoproliférative et (2) érythropoïèse hypoproliférative/inefficace. Les variables prédictives de la réponse des ASE dans le SMD doivent être divisées en variables biologiques et cliniques. Les variables biologiques comprennent : taux d'érythropoïétine endogène < 500 U/L et blastes médullaires < 10 %, IPSS faible INT-1, diagnostic d'anémie réfractaire et caryotype normal. Sur le plan clinique, l'indépendance transfusionnelle et la courte durée de la maladie sont des facteurs pronostiques positifs de réponse à l'ESAS.

Les niveaux de sEPO n'ont pas seulement été corrélés avec la réponse aux ASE. Diverses études ont également examiné si les niveaux de sEPO affectent la durée de la réponse et la survie globale chez les patients traités avec des ASE. D'autres études ont examiné si les niveaux de sEPO peuvent affecter la réponse aux traitements non ESA Selon les critères du groupe de travail international, la réponse érythroïde est considérée comme une augmentation du taux d'hémoglobine à au moins 115 g/L sans besoin de transfusion. Une augmentation du taux d'hémoglobine de 15 g/L chez les patients présentant une anémie non transfusée, ou un besoin transfusionnel aboli, définit les critères de réponse partielle. À ce jour, il n'y a qu'une étude évaluant que Binocrit (époétine alfa biosimilaire) est prometteur pour le traitement de l'anémie des patients atteints de SMD. ER est corrélé positivement avec des améliorations de l'état cognitif des patients et des changements positifs de la qualité de vie après une durée médiane de 2 ans, 50 % des patients peuvent perdre leur réactivité aux ASE. De nombreux facteurs, y compris la déplétion en fer, la progression vers la leucémie myéloïde aiguë, peuvent être la cause sous-jacente de la perte de réactivité aux ASE. La première étude évaluant la durée de la réponse à l'érythropoïétine chez les patients atteints de SMD Le taux de ferritine sérique (SF) représente un indicateur bien connu des réserves de fer de l'organisme et de l'inflammation. Le SF est couramment utilisé comme marqueur de la surcharge en fer (défini comme SF1000 ng/mL), mais ce rôle a souvent été remis en question, car la valeur du SF peut être affectée par des infections aiguës, des inflammations et même des affections malignes, de sorte qu'il est également considéré comme une protéine de phase aiguë. Plusieurs études ont évalué des tests autres que l'évaluation du niveau de SF pour estimer la surcharge en fer, tels que l'imagerie par résonance magnétique (IRM) et la susceptométrie hépatique biomagnétique du dispositif d'interférence quantique supraconductrice (SQUID). Les niveaux élevés de SF représentent une condition courante chez les patients atteints de syndromes myélodysplasiques (SMD). ) et semble être largement lié à la dépendance transfusionnelle des globules rouges. Cependant, la surcharge en fer est également présente chez de nombreux patients après le diagnostic de SMD et avant la transfusion de globules rouges. Le fibrinogène est une protéine produite suite à une inflammation, et l'hyperfibrinogénémie est connue comme un facteur de mauvais pronostic dans diverses tumeurs. Ces dernières années, il a également été rapporté que l'hyperfibrinogénémie est un facteur de mauvais pronostic dans le lymphome diffus à grandes cellules B.

Cependant, il n'est pas clair si l'hyperfibrinogénémie est un facteur pronostique chez les patients atteints de syndromes myélodysplasiques (SMD) à faible risque.