Valor pronóstico del nivel sérico de eritropoyetina, nivel de ferritina y fibrinógeno en adultos con SMD de bajo riesgo

Los síndromes mielodisplásicos (SMD) son trastornos clonales de células madre hematopoyéticas caracterizados por una citopenia periférica progresiva debido a una hematopoyesis ineficaz y un riesgo variable de transformación en leucemia mieloide aguda (LMA) .

Clínicamente, pueden variar desde un grado variable de citopenia hasta formas no diferentes de la LMA.

Clasificaciones de MDS de la Organización Mundial de la Salud (OMS) de 2002:

incluyeron anemia refractaria (AR), anemia refractaria con sideroblastos en anillo (RARS), citopenia refractaria con displasia multilinaje (RCMD), RCMD y sideroblastos en anillo (RCMDRS), anemia refractaria con exceso de blastos (RAEB) y SMD asociado con del(5q) aislado ) Las clasificaciones más recientes de SMD de la OMS de 2016 son ligeramente diferentes e incluyen SMD con displasia de linaje único o de linaje múltiple, SMD con sideroblastos en anillo y displasia de linaje único o de linaje múltiple, SMD con exceso de blastos y SMD con del(5q) aislado.

Una opción clave de tratamiento de primera línea para muchos pacientes con anemia sintomática asociada con SMD de bajo riesgo son los agentes estimulantes de la eritropoyesis (AEE) (p. ej., epoetina alfa o darbepoetina alfa), que también se pueden combinar con el factor estimulante de colonias de granulocitos (G-CSF). reconocida como la base de la pancitopenia en los síndromes mielodisplásicos. Según los estudios ferrocinéticos, se pueden distinguir dos mecanismos distintos: (1) eritropoyesis hipoproliferativa suprimida y (2) eritropoyesis hipoproliferativa/ineficaz. Las variables predictivas de la respuesta de los AEE en los SMD deben dividirse en variables biológicas y clínicas. Las variables biológicas incluyen: niveles de eritropoyetina endógena < 500 U/L y blastos medulares < 10%, IPSS bajo INT-1, diagnóstico de anemia refractaria y cariotipo normal. En el plano clínico, la independencia transfusional y la corta duración de la enfermedad son factores pronósticos positivos de respuesta a ESAS.

Los niveles de sEPO no solo se han correlacionado con la respuesta a los AEE. Varios estudios también han examinado si los niveles de sEPO afectan la duración de la respuesta y la supervivencia general entre los pacientes tratados con AEE. Otros estudios han examinado si los niveles de sEPO pueden afectar la respuesta a los tratamientos sin AEE. Según los criterios del Grupo de Trabajo Internacional, la respuesta eritroide se considera un aumento en el nivel de hemoglobina de al menos 115 g/L sin necesidad de transfusión. Un aumento en el nivel de hemoglobina de 15 g/L para pacientes con anemia no transfundida, o una necesidad de transfusión abolida, define los criterios para una respuesta parcial. Hasta la fecha, solo hay un estudio que evalúa que Binocrit (biosimilar de epoetina alfa) es prometedor para el tratamiento de la anemia en pacientes con SMD. ER se correlaciona positivamente con las mejoras en el estado cognitivo de los pacientes y los cambios positivos en la calidad de vida después de una mediana de 2 años, el 50 % de los pacientes pueden perder la capacidad de respuesta a los AEE. Muchos factores, incluido el agotamiento del hierro, la progresión a la leucemia mieloide aguda, pueden ser la causa subyacente de la pérdida de respuesta a los AEE. El primer estudio que evalúa la duración de la respuesta a la eritropoyetina en pacientes con SMD El nivel de ferritina sérica (SF) representa un indicador bien conocido de las reservas de hierro y la inflamación del cuerpo. El FS se usa comúnmente como marcador de sobrecarga de hierro (definido como SF1000 ng/mL) pero este papel ha sido cuestionado a menudo, ya que el valor del SF puede verse afectado por infecciones agudas, inflamaciones e incluso condiciones malignas, por lo que también se considera como una proteína de fase aguda. Varios estudios han evaluado otras pruebas además de la evaluación del nivel de SF para estimar la sobrecarga de hierro, como la resonancia magnética nuclear (RMN) y el dispositivo de interferencia cuántica superconductora (SQUID) susceptometría hepática biomagnética Los niveles elevados de SF representan una condición común entre los pacientes con síndromes mielodisplásicos (SMD). ) y parece estar relacionado en gran medida con la dependencia de transfusiones de glóbulos rojos (RBC). Sin embargo, la sobrecarga de hierro también está presente entre muchos pacientes después del diagnóstico de SMD y antes de la transfusión de glóbulos rojos. El fibrinógeno es una proteína producida después de la inflamación, y la hiperfibrinogenemia se conoce como un factor de mal pronóstico en varios tumores. En los últimos años, también se ha informado que la hiperfibrinogenemia es un factor de mal pronóstico en el linfoma difuso de células B grandes.

Sin embargo, aún no está claro si la hiperfibrinogenemia es un factor pronóstico en pacientes con síndromes mielodisplásicos (SMD) de bajo riesgo.