Valor prognóstico do nível sérico de eritropoietina, nível de ferritina e fibrinogênio em adultos com SMD de baixo risco

As síndromes mielodisplásicas (SMDs) são distúrbios clonais das células-tronco hematopoiéticas caracterizadas por citopenia periférica progressiva devido à hematopoiese ineficaz e risco variável de transformação em leucemia mielóide aguda (LMA).

Clinicamente, podem variar de grau variável de citopenia a formas não diferentes da LMA.

Classificações MDS da Organização Mundial da Saúde (OMS) de 2002:

incluiu anemia refratária (AR), anemia refratária com sideroblastos em anel (RARS), citopenia refratária com displasia multilinhagem (RCMD), RCMD e sideroblastos em anel (RCMDRS), anemia refratária com excesso de blastos (RAEB) e MDS associada a del (5q ) As classificações de MDS da OMS de 2016 mais recentes são ligeiramente diferentes e incluem MDS com linhagem única ou displasia multilinhagem, MDS com sideroblastos em anel e displasia única ou multilinhagem, MDS com excesso de blastos e MDS com del(5q) isolado.

Uma opção chave de tratamento de primeira linha para muitos pacientes com anemia sintomática associada a SMD de baixo risco são os agentes estimuladores da eritropoiese (AEEs) (por exemplo, epoetina alfa ou darbepoetinalfa), que também podem ser combinados com fator estimulador de colônias de granulócitos (G-CSF Pelo menos quatro mecanismos são reconhecido como subjacente à pancitopenia em síndromes mielodisplásicas. Com base em estudos ferrocinéticos, dois mecanismos distintos podem ser distinguidos: (1) eritropoiese hipoproliferativa suprimida e (2) eritropoiese hipoproliferativa/ineficaz. As variáveis ​​biológicas incluem: níveis de eritropoietina endógena < 500 U/L e blastos de medula < 10%, IPSS baixo INT-1, diagnóstico de anemia refratária e cariótipo normal. No plano clínico, a independência transfusional e a curta duração da doença são fatores prognósticos positivos de resposta à ESAS.

Os níveis de sEPO não foram apenas correlacionados com a resposta aos AEEs. Vários estudos também examinaram se os níveis de sEPO afetam a duração da resposta e a sobrevida global entre os pacientes tratados com AEEs. Outros estudos examinaram se os níveis de sEPO podem afetar a resposta a tratamentos não-ESA De acordo com os critérios do International Working Group, a resposta eritróide é considerada um aumento no nível de hemoglobina para pelo menos 115 g/L sem necessidade de transfusão. Um aumento no nível de hemoglobina de 15 g/L para pacientes com anemia não transfundida, ou uma necessidade de transfusão abolida, define os critérios para resposta parcial. Até o momento, existe apenas um estudo avaliando que o Binocrit (biossimilar epoetina alfa) é promissor para o tratamento da anemia em pacientes com SMD. ER se correlaciona positivamente com melhorias no estado cognitivo dos pacientes e mudanças positivas na qualidade de vida após um tempo médio de 2 anos, 50% dos pacientes podem perder a capacidade de resposta aos AEEs. Muitos fatores, incluindo depleção de ferro, progressão para leucemia mielóide aguda, podem ser a causa subjacente da perda de resposta aos AEEs. O primeiro estudo avaliando a duração da resposta à eritropoietina em pacientes com SMD O nível de ferritina sérica (SF) representa um indicador bem conhecido dos estoques de ferro e inflamação do corpo. O SF é comumente usado como um marcador de sobrecarga de ferro (definido como SF1000 ng/mL), mas esse papel tem sido frequentemente questionado, pois o valor do SF pode ser afetado por infecções agudas, inflamações e até condições malignas, de modo que também é considerado como uma proteína de fase aguda. Vários estudos avaliaram outros testes além da avaliação do nível de FC para estimar a sobrecarga de ferro, como ressonância magnética (MRI) e susceptometria hepática biomagnética do dispositivo supercondutor de interferência quântica (SQUID). ) e parece estar amplamente relacionado à dependência de transfusão de glóbulos vermelhos (RBC). No entanto, a sobrecarga de ferro também está presente em muitos pacientes após o diagnóstico de SMD e antes da transfusão de hemácias. O fibrinogênio é uma proteína produzida após a inflamação, e a hiperfibrinogenemia é conhecida como um fator de mau prognóstico em vários tumores. Nos últimos anos, também foi relatado que a hiperfibrinogenemia é um fator de mau prognóstico no linfoma difuso de grandes células B.

No entanto, ainda não está claro se a hiperfibrinogenemia é um fator prognóstico em pacientes com síndromes mielodisplásicas (SMD) de baixo risco