ITACITINIB를 사용한 비중증 혈구탐식증 림프조직구증의 치료 (HLH-JAK)

포함 기준:

• 환자 연령 > 18세,
• 환자는 등록 전에 서면 동의서를 기꺼이 제공하고 프로토콜을 따르는 데 동의합니다.
• 전신성 소아 특발성 관절염이 있는 것으로 알려진 환자는 HLH로 분류됩니다.
• 가임 여성에 대한 음성 임신 테스트, 가임 여성은 연구 기간 동안 신뢰할 수 있는 피임을 해야 합니다.
• 사회 보장 범주에 속하거나 수혜자여야 합니다.

제외 기준:

• 장기 부전: 혼돈, 기질적 신부전 KDIGO 2 기준, 간 부전(인자 V < 50%), 심부전, 호흡 부전.
• 피브리노겐 < 0.50g/l, 혈소판 <20G/L
• 도움(투석, 인공호흡(보조 또는 VNI), 원인에 관계없이 쇼크)이 필요한 장기 부전 시 중환자실 이송에 대한 적응증.
• 모유 수유 여성
• 다른 조사 치료 연구에 참여하는 환자
• 임신 테스트 결과가 양성이거나 피임 조치를 취하고 싶지 않은 여성
• ITACITINIB 또는 부형제 또는 유사 화합물에 대한 알려진 알레르기, 과민성 또는 과민증
• HBV, HCV를 포함한 재발성 감염의 현재 또는 병력
• 치료가 필요하거나 HBV 재활성화 위험이 있는 활동성 HBV 또는 HCV 감염이 있는 참여자(예: 양성 HBs Ag 혈청 검사)
• HCV 항체 양성 및 PCR RNA 양성 HCV 후보
• 양성 바이러스 전하를 가진 HIV 감염
• 보호받는 성인(법원 명령에 의해 후견인을 포함)
• 법의 보호 조치에 따라 취약한 성인
• 사법적 또는 행정적 결정에 의하여 자유를 박탈당한 성인
• 동의 없이 정신과 치료를 받고 있는 사람
• 본 연구 이외의 목적으로 사회기관에 입소한 자
• 법적 보호를 받는 성인(후견인 또는 큐레이터)
• 동의를 표명할 수 없는 자