Behandling af ikke-svær hæmofagocytose lymfohistiocytose med ITACITINIB (HLH-JAK)

Inklusionskriterier:

• Patienter over 18 år,
• Patienten er villig til at give skriftligt informeret samtykke før tilmelding og accepterer at følge protokollen
• Patient kendt for at have systemisk juvenil idiopatisk arthritis er klassificeret som havende HLH
• Negativ graviditetstest for kvinde i den fertile alder, kvinde i den fertile alder skal have pålidelig prævention i hele undersøgelsens varighed
• Være enten tilknyttet eller begunstiget af en social sikringskategori

Ekskluderingskriterier:

• Organsvigt: konfusion, organisk nyresvigt KDIGO 2 kriterier, leversvigt (Faktor V < 50%), hjertesvigt, respirationssvigt.
• Fibrinogen < 0,50 g/l, blodplader <20 G/L
• Indikation til intensivafdelingsoverførsel ved et organsvigt, der kræver assistance (dialyse, Ventilation (assisteret eller VNI), shock uanset oprindelsen.
• Ammende kvinder
• Patient, der deltager i en anden terapeutisk undersøgelse
• Kvinder med positiv graviditetstest eller ikke villige til at tage prævention
• Kendte allergier, overfølsomhed eller intolerance over for et eller flere af ITACITINIB eller hjælpestofferne eller lignende forbindelser
• Nuværende eller historie med tilbagevendende infektioner, herunder HBV, HCV
• Deltagere med aktiv HBV- eller HCV-infektion, der kræver behandling, eller som er i risiko for HBV-reaktivering (dvs. positiv HBs Ag-serologi)
• Kandidater positive for HCV antistof og positiv PCR RNA HCV
• HIV-infektion med positiv viral ladning
• Beskyttede voksne (inklusive personer under værgemål ved retskendelse)
• Sårbare voksne, under en retsforanstaltning
• Voksne, der er berøvet deres frihed ved retslig eller administrativ afgørelse
• Personer under psykiatrisk behandling uden deres samtykke
• Personer optaget på social institution til andre formål med denne forskning
• Voksne under juridisk beskyttelse (værgemål eller kuratorskab)
• Personer, der ikke kan udtrykke deres samtykke