Hirschsprungs 질병 진단에서 전체 두께 대 직장 흡인 생검 (BIOPSY)

조직 재료를 외과적으로 확보해야 하는 진단 절차는 합병증의 위험과 여러 가지 이유로 결론을 내리지 못할 위험이 있습니다. 가장 높은 민감도와 특이도로 결정적이지 않은 진단 테스트의 위험을 낮추는 것은 모든 진단 절차에서 매우 중요합니다.

전체 두께 직장 생검(FTB)은 신경절 세포 및 비대 신경 섬유의 존재에 대한 조직학적 평가를 위해 점막하 및 근육층 신경총을 모두 포함합니다. FTB는 전신 마취(GA)에서 수행되며, 생검은 장의 직접적인 시각화 및 생검 결함의 봉합으로 가위로 절단됩니다. 다른 방법은 흡인 생검(RSB)으로, 생검은 점막하층만 획득하는 더 표면적입니다. RSB는 특수 설계된 직장경으로 수행되며 시각적 안내 없이 범위 내 음압 하에서 생검을 얻습니다. 이 절차는 1세 소아에게 마취 없이 수행할 수 있으며 장 봉합이 필요하지 않습니다.

특히 RSB의 문제는 생검이 적절한 병리학적 평가를 하기에는 너무 피상적이거나 크기가 너무 작다는 것일 수 있습니다. 결과적으로 아이는 새로운 절차를 거쳐야 합니다. 또한 위양성 또는 위음성 결과의 위험이 있으며, 이는 건강한 어린이에게 광범위한 수술을 수행할 위험이 있는 심각한 임상 문제입니다.

결정적이지 않은 생검은 시리즈마다 광범위하게 다릅니다. 그러나 두 개의 가장 큰 연구는 RSB의 경우 10%, FTB의 경우 5%로 결정적이지 않은 생검 비율을 보여줍니다(Freidmacher 및 Bjorn). 생검 프로파일은 두 절차 모두에서 1% 미만의 심각한 합병증(Clavien DindoIII 이상)으로 유사하며 RSB에서는 출혈이, FTB에서는 발열이 우세합니다.

따라서 헌팅턴병이 의심되는 아동의 두 가지 생검 방법 사이에는 서로 다른 장점과 단점이 있으며 서로 다른 센터에서 둘 중 하나를 옹호합니다. 자식을 자체 제어로 사용하여 두 방법을 전향적으로 비교하는 것이 두 방법을 비교하는 보다 정확한 방법이며 지금까지 수행된 적이 없습니다. 따라서 본 연구는 전 세계적으로 잠재적인 시사점을 가질 수 있는 중요한 연구 질문에 답을 줄 것으로 기대된다.

가설:

우리의 가설은 FTB가 HD 진단에서 RSB에 비해 결정적이지 않은 생검 비율이 낮다는 것입니다.

설계:

전향적, 생검 샘플 무작위 연구.

방법:

HD 의심으로 오덴세 대학 병원에서 직장 생검을 의뢰받은 환자는 동일한 절차로 GA에서 수행되는 FTB 및 RSB를 모두 받게 됩니다.

환자는 병리과에서 먼저 생검을 검사할 무작위로 배정됩니다. 첫 번째 조직 샘플에서 진단이 확실하게 이루어질 수 있는 경우 다른 생검 재료는 30일 후 다른 병리학자가 검사할 수 있도록 보관됩니다. 신경 세포가 있는 경우 샘플은 Mb에 대해 음성입니다. Hirschsprung. 신경 세포가 없으면 생검에서 환자는 mb에 대해 양성입니다. Hirschsprung. 조직이 진단에 적합하지 않은 것으로 평가되면 샘플은 결정적이지 않습니다. 샘플이 결정적이지 않으면 빠른 진단을 위해 다른 생검 방법의 조직을 즉시 평가합니다.

2020년 1월 9일부터 서부 덴마크에서 헌팅턴병 진단 진단을 위해 생검을 받는 0-15세 사이의 모든 어린이에게 참여 제안을 하고 부모의 동의를 얻습니다.

비용 효율성은 병리학 비용 및 수술 도구 비용의 데이터로 측정됩니다.

이들은 두 그룹 간에 비교됩니다.

전력 계산:

FTB의 경우 5%, RSB의 경우 10%라는 가정 하에(2,5) 이분법 결과(미확정/확정)의 일치 비교를 위한 McNemar 테스트는 282명의 환자가 70% 강도 및 유의 수준을 얻어야 함을 나타냅니다. 5%. (P-값 0.05).

이러한 계산은 문헌에서 가장 많은 수의 생검 평가를 기반으로 합니다.

이 간행물에서는 FTB에서 5%, RSB에서 10%의 결정적이지 않은 생검 비율이 발견되었습니다.

중간 분석은 25%, 50% 및 75% 후에 수행됩니다. 30일 추적 조사에서 합병증이 8% 이상일 경우 연구가 일시 중지되고 합병증 검사가 수행됩니다.