Épaisseur totale vs biopsie par aspiration rectale dans le diagnostic de la maladie de Hirschsprungs (BIOPSY)

Les procédures de diagnostic impliquant la nécessité d'obtenir du matériel tissulaire par voie chirurgicale comportent un risque de complications et le risque d'être non concluantes pour diverses raisons. La réduction du risque de tests de diagnostic non concluants avec une sensibilité et une spécificité maximales est d'une grande importance dans toutes les procédures de diagnostic.

Une biopsie rectale pleine épaisseur (FTB) comprend à la fois la sous-muqueuse et le plexus nerveux myentérique pour une évaluation histologique de la présence de cellules ganglionnaires et de fibres nerveuses hypertrophiques. La FTB est réalisée sous anesthésie générale (AG), la biopsie est coupée aux ciseaux sous visualisation directe de l'intestin et avec suture du défaut de biopsie. L'autre méthode est une biopsie par aspiration (RSB) dans laquelle la biopsie est plus superficielle en acquérant uniquement les couches sous-muqueuses. Les RSB sont réalisées avec un rectoscope spécialement conçu, et la biopsie est obtenue sous pression négative à l'intérieur de l'endoscope, sans guidage visuel. Cette intervention peut être réalisée sans anesthésie chez l'enfant coup de 1 an et ne nécessite pas de suture de l'intestin.

Le problème avec le RSB en particulier pourrait être que la biopsie est trop superficielle ou de trop petite taille pour une évaluation pathologique appropriée. En conséquence, l'enfant doit subir une nouvelle procédure. Il existe également un risque de résultats faussement positifs ou faussement négatifs, ce qui est un problème clinique grave entraînant le risque d'effectuer une intervention chirurgicale importante chez un enfant par ailleurs en bonne santé.

Les biopsies non concluantes diffèrent considérablement d'une série à l'autre. Mais les deux plus grandes études montrent un taux de biopsies non concluantes à 10% pour RSB et 5% pour FTB. (Freidmacher et Bjorn). Le profil de la biopsie est similaire avec moins de 1 % de complications graves (au-dessus de Clavien DindoIII) dans les deux procédures, les saignements prédominant dans le RSB et la fièvre dans le FTB.

Ainsi, il existe différents avantages et inconvénients entre les deux méthodes de biopsie chez les enfants suspects de MH, et différents centres préconisent l'un ou l'autre. Une comparaison prospective des deux méthodes avec l'enfant comme son propre témoin est un moyen plus précis de comparer les deux méthodes et n'a jamais été réalisée. Ainsi, cette étude devrait donner une réponse à une question de recherche importante qui aura des implications potentielles dans le monde entier.

Hypothèse:

Notre hypothèse est que la FTB a un taux inférieur de biopsies non concluantes par rapport à la RSB dans le diagnostic de la MH.

Concevoir:

Étude prospective randomisée sur échantillon de biopsie.

Méthode:

Les patients référés pour une biopsie rectale à l'hôpital universitaire d'Odense en cas de suspicion de MH subiront à la fois une FTB et une RSB réalisées sous GA dans la même procédure.

Les patients seront randomisés pour déterminer quelle biopsie sera examinée en premier au service de pathologie. Si un diagnostic peut être établi en toute sécurité sur les premiers échantillons de tissus, les autres matériaux de biopsie seront stockés pour être examinés par un autre pathologiste 30 jours plus tard. Si une cellule nerveuse est présente, l'échantillon est négatif pour Mb. Hirschsprung. Si aucune cellule nerveuse n'est présente, la biopsie du patient est positive pour mb. Hirschsprung. Si le tissu est évalué comme ne convenant pas au diagnostic, l'échantillon n'est pas concluant. Si l'échantillon n'est pas concluant, le tissu de l'autre méthode de biopsie est évalué immédiatement pour garantir un diagnostic rapide.

Tous les enfants âgés de 0 à 15 ans subissant des biopsies pour le diagnostic du diagnostic de MH au Danemark occidental à partir du 1/9 2020 se verront proposer de participer et l'acceptation parentale sera acquise.

Le rapport coût-efficacité sera mesuré à l'aide de données sur le coût de la pathologie et le coût des ustensiles chirurgicaux.

Ceux-ci seront comparés entre les deux groupes.

Calcul de puissance :

Avec l'hypothèse d'un taux non concluant de 5 % pour FTB et de 10 % pour RSB (2,5), un test de McNemar pour une comparaison appariée des résultats dichotomiques (non concluant / concluant) indique la nécessité pour 282 patients d'obtenir une force de 70 % et un niveau de signification de 5 %. (valeur P 0,05).

Ces calculs sont basés sur le plus grand nombre d'évaluations de biopsie dans la littérature.

Dans ces publications on retrouve un taux de 5% de biopsies non concluantes au FTB et 10% au RSB.

Une analyse intermédiaire sera effectuée après 25 %, 50 % et 75 %. Au-dessus de 8 % de complications lors d'un suivi de 30 jours, l'étude sera interrompue et des examens des complications seront effectués.