단심실 심장의 전향적 평가
2022년 11월 10일 업데이트: University of Erlangen-Nürnberg Medical School
폰탄 절차 측면에서 단심실 심장 결함이 있는 환자의 치료 및 모니터링을 위한 에를랑겐 프로토콜의 일부로 수집된 표준 데이터의 평가
단심실 심장 결함은 가장 복잡한 선천성 기형 중 하나입니다.
이러한 환자의 치료에는 일반적으로 "폰탄 순환"이 확립될 때까지 생후 첫 3~4년 이내에 3가지 수술과 동반 진단이 포함되며, 그 중 일부는 침습적입니다.
불행하게도, 단심실 심장 기형 환자 그룹은 폰탄 순환이 확립될 때까지 사망률이 가장 높은 그룹이기도 합니다.
예상 사망률은 근본적인 심장내 및 심장외 기형의 복잡성과 수반되는 이환율에 따라 다릅니다. 독일 국립 품질 보증(National Quality Assurance)의 자료에 따르면 현재 저형성 좌심장 증후군 환자의 경우 30%에 이른다.
그러나 치료 방법은 잘 표준화되어 있으며 2008년부터 Erlangen에서 심장 카테터 삽입(HKU) 및 자기 공명 영상(MRT)을 사용한 진단 검사와 비침습적 기기 기반 진단 및 표적 검사를 포함하는 임상 프로토콜이 있습니다. 수술 전후에 일관된 순서로 혈액 검사를 시행합니다.
에를랑겐 프로토콜은 폰탄 수술 6개월 후 심장 MRT로 끝납니다(동의어: 전정맥폐 연결[TCPC]).
MRT 영상 촬영이 불가능하거나(예: 심장 박동 조율기가 있는 경우) 임상적 징후가 있는 경우(예: MRT에서 눈에 띄는 장애물 또는 "좌우 단락이 있는 범람"의 존재) HKU는 첫 번째에서 수행됩니다. TCPC 이후 1년.
이러한 검사는 수술 전 위험을 평가하고 개인에게 치료 전략을 적용하며 초기 단계에서 합병증을 식별하기 위해 혈역학, 심장 기능, 혈관 발달 및 림프 배수 장애를 묘사하는 데 사용됩니다.
이 개념은 임상 경험과 현재의 과학적 발견을 기반으로 하며 Erlangen-Fontan 환자에게 도입된 이후 일상적인 임상 실습에서 그 자체로 입증되었으며 개별화된 치료에 매우 도움이 되는 것으로 입증되었습니다.
성공적인 폰탄 수술 후, 어린 시절의 사망 위험은 낮습니다.
그러나 장기적으로 일부 환자는 불행하게도 특히 언급되어야 하는 단백질 소실 장병증과 함께 폰탄 전형적인 장기 합병증으로 고통받고 있으며, 이는 문헌에 3-14%의 발병률로 기술되어 있으며 오늘날에도 여전히 발생합니다. 5년 발병 - 6-12%의 사망 위험이 있습니다.
연구 개요
상세 설명
단심실 심장 결함은 가장 복잡한 선천성 기형 중 하나입니다.
이러한 환자의 치료에는 일반적으로 "폰탄 순환"이 확립될 때까지 생후 첫 3~4년 이내에 3가지 수술과 동반 진단이 포함되며, 그 중 일부는 침습적입니다.
불행하게도, 단심실 심장 기형 환자 그룹은 폰탄 순환이 확립될 때까지 사망률이 가장 높은 그룹이기도 합니다.
예상 사망률은 근본적인 심장내 및 심장외 기형의 복잡성과 수반되는 이환율에 따라 다릅니다. 독일 국립 품질 보증(National Quality Assurance)의 자료에 따르면 현재 저형성 좌심장 증후군 환자의 경우 30%에 이른다.
그러나 치료 방법은 잘 표준화되어 있으며 2008년부터 Erlangen에서 심장 카테터 삽입(HKU) 및 자기 공명 영상(MRT)을 사용한 진단 검사와 비침습적 기기 기반 진단 및 표적 검사를 포함하는 임상 프로토콜이 있습니다. 수술 전후에 일관된 순서로 혈액 검사를 시행합니다.
에를랑겐 프로토콜은 폰탄 수술 6개월 후 심장 MRT로 끝납니다(동의어: 전정맥폐 연결[TCPC]).
MRT 영상 촬영이 불가능하거나(예: 심장 박동 조율기가 있는 경우) 임상적 징후가 있는 경우(예: MRT에서 눈에 띄는 장애물 또는 "좌우 단락이 있는 범람"의 존재) HKU는 첫 번째에서 수행됩니다. TCPC 이후 1년.
이러한 검사는 수술 전 위험을 평가하고 개인에게 치료 전략을 적용하며 초기 단계에서 합병증을 식별하기 위해 혈역학, 심장 기능, 혈관 발달 및 림프 배수 장애를 묘사하는 데 사용됩니다.
이 개념은 임상 경험과 현재의 과학적 발견을 기반으로 하며 Erlangen-Fontan 환자에게 도입된 이후 일상적인 임상 실습에서 그 자체로 입증되었으며 개별화된 치료에 매우 도움이 되는 것으로 입증되었습니다.
연구 유형
중재적
등록 (예상)
30
단계
- 해당 없음
연락처 및 위치
이 섹션에서는 연구를 수행하는 사람들의 연락처 정보와 이 연구가 수행되는 장소에 대한 정보를 제공합니다.
연구 연락처
- 이름: Sven Dittrich, Prof.
- 전화번호: 09131 85 33750
- 이메일: sven.dittrich@uk-erlangen.de
연구 연락처 백업
- 이름: Isabelle Schöffl, PD
- 전화번호: 09131 85 33750
- 이메일: isabelle.schoeffl@uk-erlangen.de
연구 장소
-
-
-
Erlangen, 독일, 91054
- 모병
- Universitätsklinikum
-
연락하다:
- Sven Dittrich, Prof.
- 전화번호: 09131 85 33750
- 이메일: sven.dittrich@uk-erlangen.de
-
연락하다:
- Isabelle Schöffl, PD
- 전화번호: 09131 85 33750
- 이메일: isabelle.schoeffl@uk-erlangen.de
-
-
참여기준
연구원은 적격성 기준이라는 특정 설명에 맞는 사람을 찾습니다. 이러한 기준의 몇 가지 예는 개인의 일반적인 건강 상태 또는 이전 치료입니다.
자격 기준
공부할 수 있는 나이
6년 (어린이, 성인)
건강한 자원 봉사자를 받아들입니다
아니
연구 대상 성별
모두
설명
포함 기준:
- univentricular type의 선천성 심장결손과 Fontan 술식의 관점에서 다단계 치료의 임상적 필요성.
제외 기준:
- 제외 기준 없음
공부 계획
이 섹션에서는 연구 설계 방법과 연구가 측정하는 내용을 포함하여 연구 계획에 대한 세부 정보를 제공합니다.
연구는 어떻게 설계됩니까?
디자인 세부사항
- 주 목적: 건강 서비스 연구
- 할당: 해당 없음
- 중재 모델: 단일 그룹 할당
- 마스킹: 없음(오픈 라벨)
무기와 개입
참가자 그룹 / 팔 |
개입 / 치료 |
|---|---|
|
실험적: 단심실 심장
단심실 심장을 가진 모든 환자
|
발견시 합병증 예방
|
연구는 무엇을 측정합니까?
주요 결과 측정
결과 측정 |
측정값 설명 |
기간 |
|---|---|---|
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TCPC 후 결과를 평가하기 위한 폰탄 완화 후 환자의 올바른 소견 수
기간: 50년
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TCPC 후 올바른 수술 전후 과정, 혈관 또는 문합 장애 없이 수술 후 올바른 해부학적 구조, 올바른 심혈관 기능, 올바른 림프관 표시, 올바른 간 초음파 검사, 정상 범위의 혈액 단백질 값, 임상 증상의 부재
|
50년
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심초음파 및 MRI로 평가한 심장 또는 판막 부전
기간: 50년
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분출률(EF; [EF]=%) 및 예를 들어 밸브의 육안 평가를 통해 측정됩니다. 도플러 심초음파. 또한 동일한 값의 측정은 MRI를 통해 수행됩니다. |
50년
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MRI로 평가한 림프관의 병리학적 표현
기간: 50년
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다양한 악보를 통해 기술(Biko et al., Schröder et al.)
|
50년
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저알부민혈증, 저단백혈증
기간: 50년
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혈액 분석을 통해 측정(g/L)
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50년
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단백질 소실성 장병증(PLE) 또는 플라스틱 기관지염 환자 수
기간: 50년
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임상 진단으로 평가
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50년
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"실패한 폰탄" 환자 수
기간: 50년
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예를 들면 Fontan 철거, 심장 이식 또는 사망 등이 있습니다.
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50년
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초기 폰탄 후 이환율의 유병률 및 원인
기간: 50년
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임상 진단으로 평가
|
50년
|
공동 작업자 및 조사자
여기에서 이 연구와 관련된 사람과 조직을 찾을 수 있습니다.
수사관
- 연구 의자: Sven Dittrich, Prof., Universitätsklinikum Erlangen
연구 기록 날짜
이 날짜는 ClinicalTrials.gov에 대한 연구 기록 및 요약 결과 제출의 진행 상황을 추적합니다. 연구 기록 및 보고된 결과는 공개 웹사이트에 게시되기 전에 특정 품질 관리 기준을 충족하는지 확인하기 위해 국립 의학 도서관(NLM)에서 검토합니다.
연구 주요 날짜
연구 시작 (실제)
2021년 5월 20일
기본 완료 (예상)
2031년 5월 20일
연구 완료 (예상)
2041년 5월 20일
연구 등록 날짜
최초 제출
2022년 9월 21일
QC 기준을 충족하는 최초 제출
2022년 11월 10일
처음 게시됨 (실제)
2022년 11월 17일
연구 기록 업데이트
마지막 업데이트 게시됨 (실제)
2022년 11월 17일
QC 기준을 충족하는 마지막 업데이트 제출
2022년 11월 10일
마지막으로 확인됨
2022년 9월 1일
추가 정보
이 정보는 변경 없이 clinicaltrials.gov 웹사이트에서 직접 가져온 것입니다. 귀하의 연구 세부 정보를 변경, 제거 또는 업데이트하도록 요청하는 경우 register@clinicaltrials.gov. 문의하십시오. 변경 사항이 clinicaltrials.gov에 구현되는 즉시 저희 웹사이트에도 자동으로 업데이트됩니다. .