Prospektywna ocena serc jednokomorowych

Jednokomorowe wady serca należą do najbardziej złożonych wad wrodzonych. Leczenie tych pacjentów obejmuje zwykle 3 operacje i towarzyszącą im diagnostykę, z których część ma charakter inwazyjny, w ciągu pierwszych 3-4 lat życia, do czasu ustabilizowania się „krążenia ciemiączkowego”. Niestety, grupa pacjentów z jednokomorową wadą serca jest jednocześnie grupą o największej śmiertelności do czasu ustabilizowania się krążenia Fontana. Oczekiwana śmiertelność różni się w zależności od złożoności leżących u podstaw wad wewnątrzsercowych i pozasercowych oraz możliwej współistniejącej chorobowości; Według danych National Quality Assurance w Niemczech wynosi on obecnie nawet 30% u pacjentów z zespołem niedorozwoju lewego serca. Jednak metody leczenia są dobrze wystandaryzowane, a od 2008 roku w Erlangen obowiązuje protokół kliniczny, który obejmuje badania diagnostyczne z wykorzystaniem cewnikowania serca (HKU) i rezonansu magnetycznego (MRT), a także nieinwazyjną diagnostykę instrumentalną i celowaną diagnostykę badania krwi w spójnej kolejności przed i po operacji reguluje. Protokół Erlangen kończy się MRT serca sześć miesięcy po operacji Fontana (syn: całkowite połączenie żyłowo-płucne [TCPC]). Jeżeli wykonanie MRT nie jest możliwe (np. obecny jest rozrusznik serca) lub istnieją wskazania kliniczne (np. niedrożność widoczna w MRT lub obecność „przelewu z przeciekiem prawo-lewo”), HKU wykonywana jest w pierwszej rok po TCPC. Badania te służą do oceny hemodynamiki, czynności serca, rozwoju naczyń i zaburzeń drenażu limfatycznego w celu oceny ryzyka przedoperacyjnego, dostosowania strategii leczenia do pacjenta oraz wczesnego rozpoznania powikłań. Koncepcja ta opiera się na doświadczeniu klinicznym i aktualnych odkryciach naukowych i sprawdziła się w codziennej praktyce klinicznej od czasu jej wprowadzenia u pacjentów z Erlangen-Fontan i okazała się bardzo pomocna w zindywidualizowanym leczeniu. Po udanej operacji metodą Fontana ryzyko zgonu w dzieciństwie jest niewielkie. W dłuższej perspektywie jednak niektórzy pacjenci niestety cierpią na typowe dla Fontana długotrwałe powikłania, z których należy wymienić zwłaszcza enteropatię z utratą białka, która jest opisywana w literaturze z częstością 3-14% i do dziś 5-letnia zapadalność – ma ryzyko zgonu 6-12%.