Prospektivní hodnocení univentrikulárních srdcí

Univentrikulární srdeční vady patří k nejsložitějším vrozeným vývojovým vadám. Léčba těchto pacientů obvykle zahrnuje 3 operace a doprovodnou diagnostiku, z nichž některé jsou invazivní, během prvních 3 až 4 let života až do vytvoření „fontanové cirkulace“. Bohužel skupina pacientů s univentrikulární srdeční malformací je také skupinou s nejvyšší mortalitou do doby, než se ustaví Fontanův oběh. Očekávaná mortalita se liší v závislosti na složitosti základních intrakardiálních a extrakardiálních malformací a možné doprovodné morbiditě; Podle údajů z National Quality Assurance v Německu je to v současnosti u pacientů se syndromem hypoplastického levého srdce až 30 %. Léčebné metody jsou však dobře standardizované a v Erlangenu existuje od roku 2008 klinický protokol, který zahrnuje diagnostická vyšetření pomocí srdeční katetrizace (HKU) a magnetické rezonance (MRT), stejně jako neinvazivní, přístrojovou diagnostiku a cílenou diagnostiku. krevní testy v konzistentním pořadí před a po operacích reguluje. Erlangenův protokol končí srdeční MRT šest měsíců po operaci Fontan (syn: totální kavopulmonální spojení [TCPC]). Není-li zobrazení MRT možné (např. je-li přítomen kardiostimulátor) nebo existuje-li klinická indikace (např. obstrukce patrná na MRT nebo přítomnost „přetečení s pravo-levým zkratem“), provádí se HKU v prvním rok po TCPC. Tato vyšetření se používají k zobrazení hemodynamiky, srdečních funkcí, cévního vývoje a poruch lymfatické drenáže za účelem vyhodnocení předoperačního rizika, přizpůsobení léčebné strategie jedinci a včasné identifikaci komplikací. Tento koncept je založen na klinických zkušenostech a současných vědeckých poznatcích a od svého zavedení pro pacienty Erlangen-Fontan se osvědčil v každodenní klinické praxi a ukázal se jako velmi užitečný pro individualizovanou léčbu. Po úspěšné Fontanově operaci je riziko úmrtnosti v dětství jen nízké. Dlouhodobě však někteří pacienti bohužel trpí dlouhodobými komplikacemi typickými pro Fontana, zejména je třeba zmínit enteropatii se ztrátou proteinů, která je v literatuře popsána s incidencí 3–14 % a dnes 5letá incidence – má riziko úmrtnosti 6–12 %.