Prospectieve evaluatie van univentriculaire harten

Univentriculaire hartafwijkingen behoren tot de meest complexe aangeboren misvormingen. De behandeling van deze patiënten omvat meestal 3 operaties en bijbehorende diagnostiek, waarvan sommige invasief, binnen de eerste 3 tot 4 levensjaren totdat de "fontancirculatie" op gang is gekomen. Helaas is de groep patiënten met een univentriculaire hartafwijking ook de groep met het hoogste sterftecijfer totdat de Fontan-circulatie op gang is gekomen. De verwachte mortaliteit varieert afhankelijk van de complexiteit van de onderliggende intracardiale en extracardiale misvormingen en mogelijke bijkomende morbiditeit; Volgens gegevens van de National Quality Assurance in Duitsland is dit momenteel tot 30% bij patiënten met hypoplastisch linkerhartsyndroom. De behandelmethoden zijn echter goed gestandaardiseerd en sinds 2008 bestaat er in Erlangen een klinisch protocol dat diagnostisch onderzoek met behulp van hartkatheterisatie (HKU) en magnetische resonantiebeeldvorming (MRT) omvat, evenals niet-invasieve, op instrumenten gebaseerde diagnostiek en gerichte bloedonderzoeken in een consistente volgorde voor en na de operaties regelt. Het Erlangen-protocol eindigt zes maanden na de Fontan-operatie met de cardiale MRT (syn: totale cavopulmonale verbinding [TCPC]). Als MRT-beeldvorming niet mogelijk is (bijvoorbeeld als er een pacemaker aanwezig is) of als er een klinische indicatie is (bijvoorbeeld een obstructie waarneembaar op MRT of de aanwezigheid van een "overloop met rechts-links shunt"), wordt HKU uitgevoerd in de eerste jaar na TCPC. Deze onderzoeken worden gebruikt om hemodynamiek, hartfunctie, vasculaire ontwikkeling en lymfedrainagestoornissen in beeld te brengen om het preoperatieve risico te evalueren, behandelstrategieën aan te passen aan het individu en complicaties in een vroeg stadium te identificeren. Dit concept is gebaseerd op klinische ervaring en actuele wetenschappelijke bevindingen en heeft zich sinds de introductie voor Erlangen-Fontan-patiënten bewezen in de dagelijkse klinische praktijk en is zeer nuttig gebleken voor een geïndividualiseerde behandeling. Na een succesvolle Fontan-operatie is het sterfterisico in de kindertijd slechts laag. Op de lange termijn lijden sommige patiënten helaas aan Fontan-typische langetermijncomplicaties, waarbij in het bijzonder eiwitverlies-enteropathie moet worden genoemd, die in de literatuur wordt beschreven met een incidentie van 3-14% en vandaag de dag nog steeds een incidentie van 5 jaar - heeft een sterfterisico van 6-12%.