単心室心臓の前向き評価

単心室性心不全は、最も複雑な先天奇形の 1 つです。 これらの患者の治療には通常、「フォンタン循環」が確立されるまでの生後 3 ～ 4 年以内に 3 回の手術とそれに伴う診断が含まれ、その中には侵襲的なものもあります。 残念なことに、単室性心奇形の患者グループは、フォンタン循環が確立されるまでの死亡率が最も高いグループでもあります。 予想される死亡率は、根底にある心臓内および心臓外の奇形の複雑さと、付随する可能性のある罹患率によって異なります。ドイツの国家品質保証のデータによると、現在、低形成性左心症候群の患者では最大 30% です。 しかし、治療方法は十分に標準化されており、2008 年以来、心臓カテーテル法 (HKU) と磁気共鳴画像法 (MRT) を使用した診断検査、非侵襲的な機器ベースの診断と標的を絞った診断を含む臨床プロトコルがエアランゲンにありました。手術の前後に一貫した順序で血液検査を行います。 エアランゲン プロトコルは、フォンタン手術の 6 か月後に心臓 MRT で終了します (syn: 総大静脈肺接続 [TCPC])。 MRT イメージングが不可能な場合 (例: 心臓ペースメーカーが存在する場合)、または臨床的徴候がある場合 (例: MRT で顕著な閉塞または「左右シャントによるオーバーフロー」の存在) は、最初に HKU が実行されます。 TCPC の翌年。 これらの検査は、血行動態、心機能、血管の発達、およびリンパドレナージ障害を描写するために使用され、術前のリスクを評価し、個々に治療戦略を適応させ、初期段階で合併症を特定します。 この概念は、臨床経験と現在の科学的発見に基づいており、Erlangen-Fontan 患者に導入されて以来、日常の臨床診療で証明されており、個別化された治療に非常に役立つことが証明されています。 フォンタン手術が成功した後、小児期の死亡リスクは非常に低くなります。 しかし、長期的には、残念ながら一部の患者は、特に言及する必要があるタンパク質損失腸症を伴うフォンタンに典型的な長期合併症に苦しんでおり、これは文献に3〜14％の発生率で記載されており、今日でもまだ5 年間の発生率 - 6 ～ 12% の死亡リスクがあります。