Prospektiv evaluering av univentrikulære hjerter

Univentrikulære hjertefeil er blant de mest komplekse medfødte misdannelsene. Behandlingen av disse pasientene inkluderer vanligvis 3 operasjoner og medfølgende diagnostikk, hvorav noen er invasiv, i løpet av de første 3 til 4 leveårene inntil "fontan-sirkulasjonen" er etablert. Dessverre er pasientgruppen med en univentrikulær hjertemisdannelse også den gruppen med høyest dødelighet inntil Fontan-sirkulasjonen er etablert. Den forventede dødeligheten varierer avhengig av kompleksiteten til de underliggende intra- og ekstrakardiale misdannelsene og mulig samtidig sykelighet; I følge data fra National Quality Assurance i Tyskland er det for tiden opptil 30 % hos pasienter med hypoplastisk venstre hjertesyndrom. Behandlingsmetodene er imidlertid godt standardiserte og det har vært en klinisk protokoll i Erlangen siden 2008 som inkluderer diagnostiske undersøkelser ved bruk av hjertekateterisering (HKU) og magnetisk resonanstomografi (MRT), samt ikke-invasiv, instrumentbasert diagnostikk og målrettet blodprøver i jevn sekvens før og etter operasjonene regulerer. Erlangen-protokollen avsluttes med hjerte-MRT seks måneder etter Fontan-operasjonen (syn: total kavopulmonal forbindelse [TCPC]). Hvis MRT-avbildning ikke er mulig (f.eks. hvis en pacemaker er tilstede) eller hvis det er en klinisk indikasjon (f.eks. en obstruksjon merkbar på MRT eller tilstedeværelse av et "overløp med høyre-venstre shunt"), utføres HKU i den første år etter TCPC. Disse undersøkelsene brukes til å avbilde hemodynamikk, hjertefunksjon, vaskulær utvikling og lymfedrenasjeforstyrrelser for å evaluere preoperativ risiko, tilpasse behandlingsstrategier til individet og identifisere komplikasjoner på et tidlig stadium. Dette konseptet er basert på klinisk erfaring og aktuelle vitenskapelige funn og har vist seg i daglig klinisk praksis siden det ble introdusert for Erlangen-Fontan-pasienter og har vist seg å være svært nyttig for individualisert behandling. Etter en vellykket Fontan-operasjon er dødelighetsrisikoen i barndommen bare lav. På lang sikt lider imidlertid noen av pasientene dessverre av Fontan-typiske langtidskomplikasjoner med at proteintap enteropati må nevnes spesielt, som er beskrevet i litteraturen med en forekomst på 3-14 % og i dag fortsatt en 5-års insidens-har en dødelighetsrisiko på 6-12%.