Evaluación prospectiva de corazones univentriculares

Los defectos cardíacos univentriculares se encuentran entre las malformaciones congénitas más complejas. El tratamiento de estos pacientes generalmente incluye 3 operaciones y diagnósticos complementarios, algunos de los cuales son invasivos, dentro de los primeros 3 a 4 años de vida hasta que se establece la "circulación fontana". Desafortunadamente, el grupo de pacientes con malformación cardíaca univentricular es también el grupo con mayor tasa de mortalidad hasta que se establece la circulación de Fontan. La mortalidad esperada varía según la complejidad de las malformaciones intracardíacas y extracardíacas subyacentes y la posible morbilidad concomitante; Según datos del National Quality Assurance en Alemania, actualmente es de hasta un 30% en pacientes con síndrome del corazón izquierdo hipoplásico. Sin embargo, los métodos de tratamiento están bien estandarizados y existe un protocolo clínico en Erlangen desde 2008 que incluye exámenes de diagnóstico mediante cateterismo cardíaco (HKU) e imágenes por resonancia magnética (MRT), así como diagnósticos no invasivos basados ​​en instrumentos y análisis de sangre en una secuencia constante antes y después de las operaciones regula. El protocolo de Erlangen finaliza con la TRM cardiaca seis meses después de la operación de Fontan (sinónimo: conexión cavopulmonar total [TCPC]). Si la imagen MRT no es posible (p. ej., si hay un marcapasos cardíaco presente) o si hay una indicación clínica (p. ej., una obstrucción perceptible en MRT o la presencia de un "desbordamiento con derivación derecha-izquierda"), HKU se realiza en el primer año después de TCPC. Estos exámenes se utilizan para describir la hemodinámica, la función cardíaca, el desarrollo vascular y los trastornos del drenaje linfático para evaluar el riesgo preoperatorio, adaptar las estrategias de tratamiento al individuo e identificar complicaciones en una etapa temprana. Este concepto se basa en la experiencia clínica y los hallazgos científicos actuales y ha demostrado su eficacia en la práctica clínica diaria desde su introducción para los pacientes de Erlangen-Fontan y ha demostrado ser muy útil para el tratamiento individualizado. Después de una operación exitosa de Fontan, el riesgo de mortalidad en la niñez es bajo. Sin embargo, a largo plazo, lamentablemente, algunos de los pacientes sufren complicaciones a largo plazo típicas de Fontan, debiendo mencionarse en particular la enteropatía por pérdida de proteínas, que se describe en la literatura con una incidencia del 3-14 % y todavía hoy en día. una incidencia de 5 años-tiene un riesgo de mortalidad de 6-12%.