Prospektiv evaluering af univentrikulære hjerter

Univentrikulære hjertefejl er blandt de mest komplekse medfødte misdannelser. Behandlingen af ​​disse patienter omfatter normalt 3 operationer og medfølgende diagnostik, hvoraf nogle er invasive, inden for de første 3 til 4 leveår, indtil "fontan-cirkulationen" er etableret. Desværre er gruppen af ​​patienter med en univentrikulær hjertemisdannelse også den gruppe med den højeste dødelighed indtil Fontan-kredsløbet er etableret. Den forventede dødelighed varierer afhængigt af kompleksiteten af ​​de underliggende intracardiale og ekstracardiale misdannelser og mulig samtidig morbiditet; Ifølge data fra National Quality Assurance i Tyskland er det i øjeblikket op til 30 % hos patienter med hypoplastisk venstre hjertesyndrom. Behandlingsmetoderne er dog velstandardiserede, og der har været en klinisk protokol i Erlangen siden 2008, der omfatter diagnostiske undersøgelser ved brug af hjertekateterisering (HKU) og magnetisk resonansbilleddannelse (MRT), samt ikke-invasiv, instrumentbaseret diagnostik og målrettet blodprøver i en ensartet rækkefølge før og efter operationerne regulerer. Erlangen-protokollen slutter med hjerte-MRT seks måneder efter Fontan-operationen (syn: total kavopulmonær forbindelse [TCPC]). Hvis MRT-billeddannelse ikke er mulig (f.eks. hvis der er en pacemaker til stede), eller hvis der er en klinisk indikation (f.eks. en obstruktion mærkbar på MRT eller tilstedeværelsen af ​​et "overløb med højre-venstre shunt"), udføres HKU i den første år efter TCPC. Disse undersøgelser bruges til at afbilde hæmodynamik, hjertefunktion, vaskulær udvikling og lymfedrænageforstyrrelser med henblik på at evaluere den præoperative risiko, tilpasse behandlingsstrategier til individet og identificere komplikationer på et tidligt tidspunkt. Dette koncept er baseret på klinisk erfaring og aktuelle videnskabelige resultater og har bevist sig i den daglige kliniske praksis siden dets introduktion for Erlangen-Fontan patienter og har vist sig at være meget nyttigt til individualiseret behandling. Efter en vellykket Fontan-operation er dødelighedsrisikoen i barndommen kun lav. På længere sigt lider nogle af patienterne dog desværre af Fontan-typiske langtidskomplikationer, hvor proteintab enteropati skal nævnes særligt, hvilket er beskrevet i litteraturen med en incidens på 3-14 % og i dag stadigvæk en 5-års incidens-har en dødelighedsrisiko på 6-12%.