Avaliação Prospectiva de Corações Univentriculares

Os defeitos cardíacos univentriculares estão entre as malformações congênitas mais complexas. O tratamento desses pacientes geralmente inclui 3 operações e diagnósticos complementares, alguns dos quais invasivos, nos primeiros 3 a 4 anos de vida até que a "circulação da fonte" seja estabelecida. Infelizmente, o grupo de pacientes com malformação cardíaca univentricular é também o grupo com maior taxa de mortalidade até que a circulação de Fontan seja estabelecida. A mortalidade esperada varia dependendo da complexidade das malformações intracardíacas e extracardíacas subjacentes e da possível morbidade concomitante; De acordo com dados do National Quality Assurance na Alemanha, atualmente é de até 30% em pacientes com síndrome do coração esquerdo hipoplásico. No entanto, os métodos de tratamento são bem padronizados e existe um protocolo clínico em Erlangen desde 2008 que inclui exames diagnósticos usando cateterismo cardíaco (HKU) e ressonância magnética (MRT), bem como diagnósticos não invasivos baseados em instrumentos e direcionados exames de sangue em uma sequência consistente antes e depois das operações regula. O protocolo de Erlangen termina com a MRT cardíaca seis meses após a operação de Fontan (sin: conexão cavopulmonar total [TCPC]). Se a imagem MRT não for possível (por exemplo, se um marcapasso cardíaco estiver presente) ou se houver uma indicação clínica (por exemplo, uma obstrução perceptível no MRT ou a presença de um "transbordamento com shunt direita-esquerda"), a HKU é realizada no primeiro ano após o TCPC. Esses exames são usados ​​para retratar a hemodinâmica, a função cardíaca, o desenvolvimento vascular e os distúrbios da drenagem linfática, a fim de avaliar o risco pré-operatório, adequar as estratégias de tratamento ao indivíduo e identificar complicações em um estágio inicial. Este conceito é baseado na experiência clínica e nas descobertas científicas atuais e tem se comprovado na prática clínica diária desde a sua introdução para pacientes de Erlangen-Fontan e provou ser muito útil para o tratamento individualizado. Após uma operação de Fontan bem-sucedida, o risco de mortalidade na infância é baixo. A longo prazo, no entanto, alguns dos pacientes infelizmente sofrem de complicações de longo prazo típicas de Fontan, com destaque para a enteropatia por perda de proteínas, que é descrita na literatura com uma incidência de 3-14% e ainda hoje uma incidência de 5 anos - tem um risco de mortalidade de 6-12%.